胃高分化神经内分泌肿瘤

Well-Differentiated Neuroendocrine Tumor(NET) (Carcinoid) of Stomach

同义词(或曾用名): 类癌

概述:

来自肠嗜铬样细胞(ECL)的神经内分泌肿瘤,> 0.5mm 或侵及黏膜下。

发病部位: 多数 NETs (I、II 及 IV 型)位于胃窦,III 型 NETs 可来自胃黏膜任何部位。

诊断要点:

  1. 占所有胃肠神经内分泌肿瘤的 5%,占所有胃肿瘤的 0.5%-1%,见于中年至老年人,I 型及  II 型 NETs 女性多见,III 型  NETs 男性多见。约 50%的 I 型 NETs 患有恶性贫血,肽激素分泌过多的相关症状不常见,散发的 III 型 NETs 肿瘤可较大及产生类似胃癌的症状(出血、梗阻及转移)。

  2. 大体上小的、光滑,局灶黏膜及黏膜下层的隆起。多数 NETs < 1 cm,III 型平均约 3.0cm。

  3. I 型周围黏膜呈萎缩性胃炎表现伴幽门腺化生剧哦肠上皮化生;II 和 IV 型周围黏膜增生,皱襞肥大;III 型体积大,累及胃壁全层,有时可见中央坏死。

  4. 组织上可见小的、形态一致的多边形或立方性细胞,胞浆轻度嗜酸性及细颗粒状,可见透明细胞改变。胞核较规则、圆形或卵圆形,染色质点彩状,核分裂不常见及较轻微的核多形性,但 III 型可见显著核仁及核分裂增多。可见肿瘤细胞被疏松间质分隔呈巢状或梁状,偶见菊形团、管状及腺泡结构。

  5. 核分裂像<2/10HPF,Ki-67 指数 ≤2%

  6. 常累及黏膜下,但更深的浸润少见。

  7. 肿瘤细胞周围人工收缩间隙,容易给人产生淋巴血管浸润的假象。

  8. 外周神经侵犯不常见,期临床意义尚未得到证实。

免疫组织化学染色:

chromogranin-A、synaptophysin 及 VMAT2 (vesicular monoamine transporter 2)阳性。

鉴别诊断:

  1. 转移性低级别乳腺癌(小叶亚型) :具有相应的临床病史,chromogranin A 及 synaptophysin 阴性,乳腺标记(如 GCDFP-15, GATA3)阳性,不同程度的 ER 及 PR 阳性。

  2. 上皮样胃肠道间质瘤 :vimentin 阳性,CD117 可阴性,PDGFR-α 可阳性,SDHB 可阳性(儿童及年轻人)。

  3. 血管球瘤 :显著的血管结构,SMA 阳性,神经内分泌标记阴性。

  4. 胃副神经节瘤 :极度罕见,巢状分布,S100 支持细胞阳性。