胃恶性横纹肌样瘤

概述：

发生于肾外的形态学类似与肾脏恶性横纹肌样瘤

诊断要点：

1. 多见于婴幼儿和儿童，也可发生于成年人，主要见于颈肩部、躯干、脊柱旁和四肢，大体表现为结节状或不规则形肿块，无包膜，质软，常伴有出血和坏死；
2. 镜下见巢状或实性片状分布的圆形或多边形横纹肌样细胞组成，细胞粘附性差，胞浆透明或嗜酸性，胞核大伴显著的核仁。；
3. 瘤细胞胞质丰富，嗜伊红色，内含 PAS 阳性的球形毛玻璃样包涵体；核大，偏位，圆形、卵圆形或肾形，空泡状，核仁突出，核分裂像多见；
4. 部分病例间质呈黏液样变，可伴有坏死。

免疫组织化学染色：

vimentin、cytokeratin 及 EMA/MUC1 阳性，CEA 阴性。

预后：

具有高度侵袭性和致命性的肿瘤，预后不好