骨良性纤维组织细胞瘤

Benign fibrous histiocytoma (BFH)

同义词（或曾用名）： 纤维黄色瘤、黄色纤维瘤及黄色肉芽肿

概述：

温和梭形纤维母细胞席纹状排列伴散在泡沫状巨噬细胞及破骨细胞样巨细胞，组织形态类似非骨性纤维瘤及骨巨细胞瘤周边的纤维组织细胞区域。

发病部位： 长骨的股骨及胫骨（骨干及骺端）、骨盆的髂骨及肋骨

诊断要点：

1. 极其罕见，所有年龄段均可受累，临床可表现疼痛，或无症状（，少数可见病理性骨折。

2. X 线显示透光性病变,无基质产生，界限清楚，可见硬化性边缘。

3. 大体上呈界限清楚的髓内病变，切面呈灰黄色至棕色。

4. 组织上类似软组织的良性纤维组织细胞瘤，可见梭形细胞及泡沫（黄色瘤）细胞混合存在。

5. 梭形细胞温和，呈席纹状排列，可见散在破骨样巨细胞。

6. 黄色瘤细胞呈透明泡状胞浆，大量胞浆内脂质蓄积，与梭形细胞混合或小簇状分布。可见散在炎症细胞，亦见出血及含铁血黄素沉积。黄色瘤细胞为主时，可诊断为黄色瘤。病理性骨折可见坏死区域。

鉴别诊断：

1. 非骨化性纤维瘤 ：临床可予以鉴别，非骨化性纤维瘤位于长骨及偏心性分布（干骺端偏心性），主要累及年轻人。而良性纤维组织细胞瘤位于非干骺端及常见于老年人。

2. 巨细胞瘤 ：发生在骺端及干骺端，活检时可出现无巨细胞的区域。