骨肌纤维瘤病

Myofibromatosis of the bone

同义词（或曾用名）： 婴儿肌纤维瘤病

概述：

病变多发，由温和梭形细胞组成的不常见的良性肿瘤，显示肌纤维母细胞性分化。

发病部位： 可累及骨骼及骨外的皮肤、软组织及内脏。常累及颅骨、颌骨、肋骨及骨盆；发生在长骨时常位于干骺端中央。

诊断要点：

1. 罕见，多见于婴幼儿，成人罕见，男性发病多于女性。临床可无症状，病变可触及，可表现疼痛及引起病理性骨折。

2. X 线呈良性表现，卵圆形或细长形，透光性及偏心性，周围可见硬化性边缘，可侵蚀骨或骨被膨大。MR 显示 T1 加权像的低信号强度及 T2 加权像的异质性。CT 显示界限清楚的溶骨性病变。

3. 大体上界限清楚，实性及灰白色。

4. 组织上中央区域由片状小圆细胞组成伴显著血管成分，含有血管外皮细胞瘤样血管结构。核分裂活跃及坏死，常见营养不良性钙化。

5. 上述的中央区域周围可见交叉束状、肥胖梭形细胞，后者胞核末端圆钝及明显嗜酸性胞浆，类似平滑肌细胞。

免疫组织化学染色：

梭形细胞及圆形细胞成分呈 vimentin、SMA 及 MSA 阳性，梭形细胞 CD34 阴性。

鉴别诊断：

1. 低级别纤维母细胞肉瘤 ：细胞更丰富及明显细胞异型性，显示浸润性生长。

2. 纤维结构不良 ：显示肿瘤骨不规则沉积。

3. 韧带样纤维瘤 ：肿瘤细胞宽束状排列及无肌纤维瘤中的结节状生长方式，无血管外周细胞瘤样血管结构。

4. 嗜酸性肉芽肿及非骨化性纤维瘤 ：影像学上需要鉴别，但病理上易被区别开。