骨纤维肉瘤

Fibrosarcoma (FSA)

同义词（或曾用名）： 多形性恶性纤维组织细胞瘤、未分化多形性肉瘤、纤维黄色肉瘤或恶性纤维黄色瘤

概述：

高级别肉瘤显示纤维母细胞及或肌纤维母细胞分化

发病部位： 多数发生在股骨，胫骨及骨盆仅次之，常位于干骺端及骨干。

诊断要点：

1. 罕见，发病年龄广泛，常见于中年及老年人。临床可见疼痛及肿大性包块。

2. X 线示具有侵袭性的恶性肿瘤，呈破坏性，溶骨性病变伴“口咬”样破坏，边界欠清，常无硬化性边缘，位于干骺端及偏心性分布，常见皮质破坏及软组织包块。

3. 大体呈灰白色伴出血及坏死区域，累及髓腔并延伸至周围的软组织。肿瘤被诊断时常较大。

4. 组织上多数呈席纹多形性亚型及富于巨细胞亚型，多形性梭形细胞束状或席纹状生长，富于巨细胞亚型可见多核破骨细胞型巨细胞。

5. 可见坏死及核分裂活跃（包括不典型核分裂）。肿瘤细胞常嵌入富于胶原的间质，可伴玻璃样变，后者与类骨质很难区别。

6. 细胞呈上皮样，亦可见显著的血管外皮瘤样血管。黏液样改变很少见。

7. 少数病例可出现硬化性上皮样纤维肉瘤。

免疫组织化学染色：

呈非特异性改变，可有助于除外其他肿瘤。肿瘤细胞呈弥漫性 vimentin 阳性及局灶 SMA 阳性，提示纤维母细胞及肌纤维母细胞分化；肿瘤细胞偶见角蛋白阳性；亦可表达组织细胞标记。

鉴别诊断：

1. 高级别骨肉瘤 ：纤维肉瘤的细胞外胶原沉积有时很难与肿瘤性骨鉴别，胶原纤维的矿化提示骨形成，幸运的是两者都按照骨肉瘤方案治疗及对化疗具有相似的反应。

2. 去分化软骨肉瘤 ：去分化的成分常由未分化多形性肉瘤组成，影像学有助于识别软骨成分。

3. 转移性肉瘤样癌 ：高级别纤维肉瘤表达角蛋白时，需要排除转移性肉瘤样癌，仅骨存在病变支持原发性骨肿瘤，部分病例电镜有助于诊断。

4. 平滑肌肉瘤 ：肿瘤细胞常有大量嗜酸性胞浆，desmin、SMA 及肌蛋白阳性。