骨韧带样纤维瘤

Desmoplastic fibroma (DF)

同义词（或曾用名）： 骨内纤维瘤病\骨内韧带样瘤

概述：

类似软组织深部纤维瘤病的局灶侵袭及无转移的纤维母细胞性肿瘤。

发病部位： 多数位于长骨干骺端、下颌骨及骨盆，少数发生在皮质旁及脊椎。

诊断要点：

1. 罕见，发病年龄广泛，发病高峰见于 10-30 岁，约 75%患者为 30 岁以下，男女发病比例无差异。临床可见头痛及肿胀，骨的侵袭性膨胀；少数可见病理性骨折。

2. X 线常见特征性蜂窝状、梁状或泡状改变，皮质受侵蚀及延伸至软组织，无或局灶骨膜反应。CT 显示界限清楚的射线透过性病变，可帮助识别肿瘤的病变程度。

3. 大体上呈椭圆形及界限清楚，灰白色，质韧或皮革状，类似于软组织纤维瘤病，可侵蚀皮质并延伸至软组织。最大径常约 5-10cm。

4. 组织上类似软组织的纤维瘤病，可见密度不同的细胞及大量胶原，有时间质疏松及黏液样变。

5. 肿瘤细胞均匀一致，可见温和梭形纤维母细胞或肌纤维母细胞宽束状排列；

6. 间质可见小口径的血管及灶状血管外红细胞渗出。核分裂较少。外周局灶可见浸润性生长。

免疫组织化学染色：

与软组织纤维瘤病不同，很少显示 β-catenin 核阳性。

鉴别诊断：

1. 高分化骨肉瘤 ：可见肿瘤性骨形成，浸润先前松质骨，MDM2 及 CDK4 阳性。

2. 高分化髓内纤维肉瘤 ：穿凿样破坏及富于细胞，肿瘤细胞呈鱼骨样排列及显示更高级的核不典型性伴大量核分裂。

3. 纤维结构不良 ：肿瘤细胞呈席纹状排列，非宽束状，可见曲状编织骨小梁。