骨孤立性纤维性肿瘤

Solitary fibrous tumor (SFT) 、 Hemangiopericytoma (HPC)

同义词（或曾用名）： 血管外皮细胞瘤

概述：

由卵圆形至梭形细胞组成的间叶性肿瘤伴显著分支状（血管外皮细胞瘤样）血管结构。原发性血管外皮细胞瘤可能并不存在，呈一种非特异性生长模式而非独立实体病变，多数之前被诊断为血管外皮细胞瘤现归为孤立性纤维性肿瘤。

发病部位： 常发生在脊椎（骶椎及腰椎为主）

诊断要点：

1. X 线显示溶骨性病变，口咬样模式的骨破坏，可延伸至软组织。

2. 大体上切面灰白色及实性。

3. 组织上呈特征性结构，可见厚“绳索”样瘢痕样胶原带；

4. 细胞密度不等，可见富于细胞区及细胞稀疏区域

5. 细胞卵圆形至梭形纤维母细胞样均匀一致胞核及少量弱嗜酸性胞浆

6. 显著分支状、鹿角样或血管外皮细胞瘤样血管结构，常可见血管周围玻璃样变。

7. 细胞密度明显增多、坏死、浸润性生长及核分裂活跃提示恶性。

免疫组织化学染色：

CD34 阳性，若 CD34 阴性，诊断孤立性纤维性肿瘤需谨慎。STAT6. CD99 及 BCL-2 阳性，局灶 EMA 及 β-catenin 阳性。而 Desmin、keratin 及 S100 阴性。

鉴别诊断：

1. 滑膜肉瘤 ：常显示局灶角蛋白阳性，FISH 示(X;18)易位。

2. 间叶性软骨肉瘤 ：可出现血管外皮细胞瘤样血管结构，由圆形、卵圆形或梭形细胞组成，并混合细胞性透明软骨结节，而孤立性纤维性肿瘤中无软骨分化。

3. 磷酸盐尿性间叶肿瘤 ：可显示显著分支状血管结构，可见黏液软骨样及类骨样物质及羊毛状矿化，肿瘤细胞表达 FGF23，而不表达 CD34。