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脑膜瘤

Meningioma

概述：

来自脑膜上皮细胞的肿瘤，常位于硬脑膜，可见 WHO I、II (不典型)或 III (间变型)。

发病部位： 颅内最常见于大脑镰部、大脑凸面、嗅沟、蝶骨嵴、鞍结节及蝶鞍旁区，亦可见于脑室内、松果体区、颅后窝及椎管内等。

诊断要点：

  1. 常见，占原发性颅内肿瘤的 30%，发病高峰位于 65-75 岁，男女发病之比约 1:2，临床表现根据病变累及的部位而定。

  2. 大体特点：多数境界清楚，具有薄层包膜，或分叶哑铃状，不典型及间变型常黏附于脑部组织（微囊型除外），纤维型表面光滑。微囊型常黏附于水肿脑组织，有时可被包埋其中。邻近颅骨常增厚伴或无肿瘤浸润，矢状窦旁肿瘤可伴上矢状窦的浸润；

  3. 组织学特点：

（1）脑膜上皮亚型：细胞叶状分布，胞浆丰富及胞界不清（合胞体样），核内假包涵体，胞核均匀浅灰色；

（2）纤维型：梭形细胞簇状分布，不定程度的胶原及网状蛋白成分，线状间质钙化；

（3）过渡型：可见混合性脑膜上皮及纤维性结构，常见漩涡状及砂砾体；

（4）砂砾体型：可见大量砂砾体，部分出现少量脑膜上皮细胞；

（5）血管瘤型：可见大量血管，大的厚壁血管类似血管畸形，小血管类似血管母细胞瘤；

（6）微囊型：常见与脑组织黏附，细胞之间质地疏松，局灶或经典脑膜瘤样区域，可见泡沫细胞，核多形性及散在细胞，类似血管母细胞瘤，出现增厚血管玻璃样变；

（7）分泌型：脑膜上皮细胞中可见假砂砾体，小的嗜酸性球体，有时单细胞中可见多个；

（8）富于淋巴浆细胞型：伴大量慢性炎症，可见浆细胞伴 Russell 小体；

（9）  化生型：无单一组织学类型，可见脂肪瘤样、黄色瘤样、软骨样、黏液样或骨样，脂肪瘤样类似正常脂肪组织；

（10）脊索瘤型（WHO II 级）：上皮样、脊索瘤样形成，脊索瘤样比例要求没有统一的定论，常与普通脑膜瘤相关；

（11）透明细胞型（WHO II 级）：细胞呈单形性，胞浆透亮、PAS 阳性及富于糖原，少数或见旋涡状，无砂砾小体或核包涵体；

（12）横纹肌样型（WHO III 级）：可见偏心性胞核及显著核仁，嗜酸性胞浆核旁漩涡状，Ki67 标记指数偏高，常与普通脑膜瘤相关，无不典型性及核分裂；

（13）  乳头状型（WHO III 级）：可见血管周围假菊形团形成，常与不典型脑膜成分相关，有时与横纹肌样结构相关。

（14）少数组织学类型可见嗜酸细胞型（颗粒状胞浆、富于线粒体）、脑膜瘤伴脑膜血管瘤病、上皮样（索状或小叶状结构类似腺样分化，分泌性亚型）。

  1. 其他相关特点，可见没有意义的血管浸润（硬脑膜窦常见，尤其是上矢状窦），系统性转移（III 级为主，肺部转移常见，其他部位包括肝脏、淋巴结及骨）。

  2. 根据核分裂分级，I 级：≤ 3 个核分裂/10HPF； II 级：≥4 个核分裂/10HPF ；III 级：≥ 20 个核分裂/10HPF。

免疫组织化学染色：

Nestine、Claudin1 阳性，EMA 胞膜常阳性，局灶或弱阳性。约 2/3 病例 CK18 阳性，CK20 阴性，其他 CK 不同程度及局灶阳性。CEA 分泌亚型假砂砾小体及周围阳性。PR 不同比例阳性，阴性亦不能排除脑膜瘤，间变型仅少数阳性。ER 常阴性。S100 胞浆胞核阳性。D2-40 及 E-cadherin 均阳性。Somatostatin receptor type IIA（SSTR2A）胞浆胞膜阳性。

鉴别诊断：

  1. 脑膜上皮增生 ：邻近出血、炎症可促进上皮增生，呈小的脑膜上皮细胞肿块样病变。

  2. 神经鞘瘤  ：状结构及棒状胞核，S100(+)、EMA(-)及 SSTR2A(-)，细胞周围的胶原 IV 型及网状蛋白阳性。

  3. 脊索瘤 ：中线分布，可见骨破坏及空泡细胞，Brachyury (+)、keratin (+)及 EMA(+)，S100 阳性及阴性。

  4. 血管母细胞瘤 ：无漩涡状及砂砾小体，网状亚型可见广泛网状蛋白，间质细胞 Inhibin-α 阳性，少数 EMA 阳性。

  5. 黑色素细胞瘤 ：巢状结构及不同程度黑色素，HMB-45(+)、Melan-A(+)、S100(+)及  SOX10(+)，EMA(-)。

  6. 脑膜血管瘤病 ：皮质内斑块样，大量内陷的脑组织伴神经节细胞，血管周围脑膜上皮及梭形细胞，部分与脑膜瘤相关。

  7. 孤立性纤维性肿瘤 /：血管外皮瘤富于网状蛋白，孤立性纤维性肿瘤梭形细胞之间条索状胶原，无钙化及砂粒体，CD34 的 SPF 弥漫阳性，而 HPC 阳性或阴性，EMA 阴性，STAT 6 核阳性。

  8. 转移性癌 ：CK 强阳性。

  9. Rosai-Dorfman 病 ：大的组织细胞 S100 阳性，可见伸入运动。

  10. 脑膜纤维肉瘤 ：梭形单形性，鱼骨样结构，细胞外大量网状蛋白阳性，EMA 阴性。

  11. 肥胖细胞性星形细胞瘤 ：脑实质内浸润性生长，神经丝状背景，血管周围慢性炎症，GFAP 阳性。

  12. 星形细胞瘤 ：脑实质内，常呈囊性，血管玻璃样变，GFAP 阳性，局灶 EMA 阳性。

  13. 血管畸形 ：非肿瘤性脑膜上皮细胞。

  14. 浅表胶质母细胞瘤/胶质肉瘤 ：可见 GFAP 阳性，肉瘤成分细胞周围大量网状蛋白，EMA 阴性（除了上皮成分分化）。

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