乳腺纤维瘤病样化生性癌

Breast Fibromatosis-Like Metaplastic Carcinoma

概述：

纤维瘤病样化生性癌是一种少见的低级别的梭形细胞化生性癌，又称纤维瘤病样梭形细胞癌，2012 年 WHO 乳腺肿瘤分类将其列为化生性癌的一个独立亚型。

发病部位： 乳腺

诊断要点：

1. 肿瘤呈灰白结节状，可有囊性变;

2. 虽然大体上为境界较清楚结节，但镜下边缘不清，浸润周围乳腺或纤维脂肪组织；

3. 绝大部分区域由梭形细胞构成，呈编织状、束状或弥漫性分布，细胞排列较疏松，细胞形态温和，胞质少、淡染，界限不清，核呈梭形，核分裂通常少见，但少数病例核分裂增多，可达 5 个/10HPF 形态温和，部分病例细胞可具轻度异型性；

4. 局部梭形细胞之间可见由数个细胞构成的上皮样细胞簇，细胞境界清楚，胞质丰富、嗜酸性，有时也可出现小腺管状或鳞状上皮巢；

5. 上皮样细胞巢多混杂于病变中央区域，间质可见胶原纤维束，也可玻璃样变；

6. 病变内或周边可有不同程度的炎细胞浸润；

7. 少数病例肿瘤内或边缘可见不典型导管增生或导管原位癌结构；

免疫组织化学染色：

广谱 CK、CK5/6. CK14. CK7 和 34βE12 等弥漫或局灶（上皮样成分）阳性，绝大多数病例梭形细胞和(或)上皮样细胞 p63 阳性，阳性细胞呈灶状或片状分布，梭形细胞不同程度表达 SMA、S-100 蛋白和 vimentin。ER、PR、Her2 常阴性。

鉴别诊断：

纤维瘤病 ：

1. 出现上皮样细胞巢或导管原位癌成分，支持纤维瘤病样梭形细胞癌；

2. 纤维瘤病样梭形细胞癌 CK 及 p63 免疫组化染色通常为阳性，而纤维瘤病则通常阴性。

预后：

临床上多表现为局部复发，仅少数发生转移，预后远较一般的化生性癌好。