乳腺不典型髓样癌

Breast Atypical Medullary Carcinoma

概述：

2012 年 WHO 将乳腺髓样癌、不典型髓样癌和具有类似特征的癌统一命名为伴有髓样特征的癌。

发病部位： 乳腺

诊断要点：

1. 肿瘤细胞界限不清，合体样生长方式占到肿瘤的至少 75%；

2. 弥漫密集的淋巴浆细胞浸润；

3. 肿瘤边界清楚，没有浸润；

4. 缺少肿瘤性导管或腺样分化；

5. 高级别多形性核伴有明显核仁，核分裂多见，有时可见异型巨细胞。

全部满足上述五个特征诊断为髓样癌，如果只是满足其中四个特征称为不典型髓样癌。

免疫组织化学染色：

ER、PR、Mammaglobin 常阴性。

鉴别诊断：

伴髓样特征的癌的鉴别诊断包括：

1**.没有髓样特征的癌** ：是指不具有典型髓样特征的癌不应归类为伴有髓样特征的癌，包括：

1. 激素受体阳性；

2. HER-2 阳性；

3. 广泛的淋巴脉管浸润；

4. 缺乏淋巴浆细胞浸润；

5. 为三阴性乳腺癌但缺乏伴有髓样特征的癌的形态学特征。

2. 乳腺内淋巴结转移癌 : 二者鉴别可能是困难的。

3. 有明确的淋巴结结构，淋巴结包膜或包膜下淋巴窦支持为淋巴结转移癌；

4. 周围为乳腺组织或邻近部位的 DCIS 支持为伴有髓样特征的癌；

5. 如果诊断淋巴结转移癌，在乳腺其他部位应该有原发癌的证据。

3. 淋巴瘤 : 在有些病例，显著的淋巴浆细胞浸润可以让肿瘤细胞不易辨认，当标本有限的情况下，如粗针吸活检时可能会类似淋巴瘤。

4. CK 免疫组化可以显示肿瘤细胞；

5. 乳腺原发的淋巴瘤大部分是 B 细胞来源的，而与癌伴发的淋巴细胞绝大部分是 T 细胞，如果在粗针吸活检中发现小 T 细胞浸润则可能是伴有髓样特征的癌的一部分。

4. 淋巴上皮样癌 ：淋巴上皮样癌具有浸润性边缘，可与髓样癌鉴别。

预后：

同级别的非特殊型浸润性癌相比，预后较好

治疗：

免疫表型一般显示基底细胞样三阴性乳腺癌，按照基底细胞样三阴性乳腺癌积极治疗