乳腺包裹性乳头状癌

Breast Encapsulated Papillary Carcinoma

同义词（或曾用名）： 囊内乳头状癌、被囊(encysted)乳头状癌

概述：

曾经被视为导管原位癌的一种少见变异类型，现在被广泛称为包裹性乳头状癌。一般认为包裹性乳头状癌是一种少见的膨胀性生长的低级别浸润性癌，而不是非浸润性乳头状原位癌的囊内扩张，可能代表了原位癌向浸润性癌进展过程中某一特定阶段。

发病部位： 乳腺

诊断要点：

1. 大体检查肿瘤位于囊腔内，常借助宽的基底与囊壁相连，囊内积液可使囊腔扩张;

2. 低倍镜下表现为乳头状增生性病变被一层厚纤维被膜包绕；

3. 乳头状结构纤细，一般不具有明显的纤维血管轴心，上皮细胞增生明显时乳头状结构可不明显，但能见到明显的纤维血管间隔；

4. 肿瘤可显示为蓬乱分支乳头状结构，筛孔状结构，或实性致密团块；

5. 个别病例可有囊内肿瘤坏死；

6. 肿瘤上皮细胞形态单一，常为复层柱状上皮，具有低级别或中级别核异型；

7. 乳头内及管腔周围均无肌上皮细胞；

8. collagenⅣ 和 laminin 染色，可证实基底膜存在；

9. 纤维包膜内可见埋陷的肿瘤上皮或肿瘤细胞浸润包膜，在这种情况下，不能诊断为间质浸润，只有当癌细胞病灶出现在纤维被膜外时，才能确定为浸润性癌；

10. 乳头状结构及其累及的囊腔周围肌上皮细胞免疫标记物(p63. 平滑肌肌球蛋白重链、calponin 等)阴性；肿瘤细胞一般不表达高分子量角蛋白(CK5/6)。

免疫组织化学染色：

P63. SMMHC 阴性。

鉴别诊断：

1. 导管内乳头状瘤 ：属良性病变，导管上皮细胞可有不同程度的增生，但增生的细胞无异型性。

2. 非典型乳头状瘤 ：乳头状瘤内局部导管上皮有不典型细胞增生，与 ADH 相似。

3. 乳头状瘤伴导管原位癌 ：具有非典型导管增生局部区域大于或等于整个病变的三分之一或大于 3mm。这种病变非常少见。最好诊断为非典型乳头状瘤。

4. 导管内乳头状癌 ：导管内乳头状癌累及管腔周围存在肌上皮细胞，包裹性乳头状癌的管腔周围无肌上皮细胞。肌上皮细胞标记物(p63. 平滑肌肌球蛋白重链、CD1O、calponin 等)免疫组化染色可证实肌上皮细胞的存在与否。

5. 浸润性乳头状癌 ：当浸润性病灶出现在纤维包膜外时，可以确诊为浸润性癌。p63 蛋白和肌球蛋白重链等肌上皮细胞标记物阴性的免疫组化染色可以证实浸润性病灶的存在。

预后：

临床病程进展缓慢，预后类似于其他类型的原位癌或导管内乳头状癌。