胃肠淀粉样变
Amyloidosis
概述：
不溶性淀粉样物的聚集。
发病部位： 食管（20%）、胃（8-12%）、小肠（31%）及结肠（25%）。
诊断要点：
胃肠道不常受累（约 8%），多数为老年人。继发性淀粉样变（发生在慢性炎症性疾病之后的 10-15 年）随着慢性炎症疾病的改善，发病率下降，占系统性淀粉样变的 45%，胃肠道累及常见（20%）。老年人淀粉样变常无症状，> 80 岁的老人占 25%。遗传性淀粉样变多数可见胃肠受累的症状，在成年早期及晚期的双峰分布。透析相关淀粉样变在长期接受透析患者中常见（90%，发生在透析之后的 5-10 年），其中约 20-30%存在胃肠受累。
大体肠壁较韧，切面呈黄色或增厚蜡样改变。
组织上细胞外蜡样、均匀、弱嗜酸性物，初期主要血管壁受累，后期可见间质沉积，淀粉样组织处理过程中出现裂隙样改变。直肠活检常用来评估淀样变，由于取材相对容易，需要观察黏膜下血管壁，发现淀粉样变的敏感性达 85%。小肠活检敏感性达 100%。
组织化学 刚果红染成橙色，偏振光可见苹果绿。三色染色阴性，甲苯胺蓝、PAS-D 及结晶紫阳性。
免疫组化 serum amyloid A、tissue transthyretin 及 β2-microglobulin 均阳性。
鉴别诊断：
血管弹性蛋白变性 ：刚果红阴性，弹性蛋白阳性。
动脉粥样斑块 ：内膜层纤维黏液样增厚，泡沫样巨噬细胞，胶原及弹性纤维。
血管放射性改变 ：内皮细胞空泡变，壁纤维化及玻璃样变，腔闭塞。
系统性硬化 ：固有肌层纤维化类似固有肌层淀粉样变，三色染色阳性，而刚果红呈阴性，偏振光无苹果绿。
华氏巨球蛋白血症 ：免疫球蛋白沉积累及淀粉样变，与淀粉样变相比嗜酸性更强一些，刚果红阴性，PAS 阳性，IgM 阳性。
胶原性结肠炎 ：显示上皮下嗜酸性物质沉积，含有毛细血管及炎症细胞，刚果红阴性及三色染色阳性。淀粉样变很少仅上皮下分布。
弹力纤维瘤性息肉 ：浅灰色至嗜酸性弹力纤维的聚集，刚果红阴性及弹力纤维阳性。