贝赛特氏症

Behçet Syndrome

概述：

累及皮肤、关节、中枢神经系统、肾脏、大血管、肺及胃肠道的多系统坏死性血管炎。

发病部位： 回盲部常见，少数出现在直肠及肛部。

诊断要点：

1. 年轻人多见（10-40 岁），临床出现腹痛、腹泻及出血。

2. 大体上可见针尖样阿弗他溃疡、哑铃状纵形溃疡或深穿透性溃疡。

3. 组织上累及小静脉及微静脉的血管炎可呈淋巴浆细胞型或白细胞碎裂型，溃疡可见表面覆盖淋巴滤泡的针尖样阿弗他溃疡至引起穿孔的深溃疡。

4. 黏膜活检一般对诊断帮助不大，因为血管炎的改变出现在黏膜下。

鉴别诊断：

1. 克罗恩病 ：需要结合肠外其他表现综合考虑。

2. 小肠结肠淋巴细胞性静脉炎（ELP） ：限于胃肠道的小至中等大静脉。

3. Henoch-Schonlein 紫癜（HSP） ：需要结合临床表现、影像学及病理改变。