胰母细胞瘤

Pancreatoblastoma

同义词（或曾用名）： 儿童型胰腺癌。

概述：

少见的恶性上皮性肿瘤，肿瘤细胞有腺泡细胞分化和明显的鳞状小体，可有不同程度的内分泌和导管分化。

发病部位： 胰腺

诊断要点：

1. 少见，是最常见的儿童胰腺肿瘤，约占 10 岁内儿童胰腺肿瘤的 25%，平均发病年龄 4 岁，偶可发生在成人，大部分发生在胰头和体尾部之间。多为偶然发现，儿童患者体检时可触及腹部包块，可导致 Cushing 综合症，约 1/4 的患者有血清甲胎蛋白升高。

2. 体积较大，1.5-20cm，平均 11cm，表现为边界清楚的孤立实性结节，纤维束分割成边界清质软的小结节，出血坏死明显，囊性少见，少数伴钙化。可侵入邻近器官。

3. 上皮成分细胞丰富，被纤维间隔分成边界清楚的上皮细胞岛，有腺泡细胞分化和鳞状小体，有腺泡细胞分化的多角形细胞构成实性细胞巢，围绕小的空腔，核仁明显，细胞核中度异型性。鳞状小体是特征性结构，由大的胞浆宽的上皮样细胞岛和梭形细胞构成的旋涡状细胞巢构成，伴明显的角化，细胞核较大，椭圆形，核仁不明显。

4. 有些细胞可向神经内分泌分化。间质细胞丰富。

免疫组织化学染色：

通常腺泡成分 CK7（胰腺母细胞瘤中的主要成分为腺泡成分，腺泡成分 CK7 阳性。）、CK8. CK18. CK19. PAS、胰酶、claudin7 表达阳性，神经内分泌成分 Syn、CgA 阳性，导管成分则 CEA、DUPAN-2. B72.3 表达阳性。

鉴别诊断：

1. 腺泡细胞癌 ：电镜和免疫组化均显示腺泡细胞特征，无鳞状上皮岛。

2. 胰腺神经内分泌肿瘤 ：由于肿瘤分泌激素的不同有不同的临床表现及实验室检查的异常，间质有丰富的血窦，无鳞状上皮岛，免疫标记 CEA、B72.3. CA125. P53. 叶间素、S100A4 均表达阴性。

3. 胰腺实性-假乳头肿瘤 ：多见于青年女性，为囊实性，肿瘤细胞围绕纤维血管复层排列成假乳头状突起，间质中有大量的薄壁血管或血窦，无鳞状上皮岛。