胰腺神经内分泌癌

Pancreatic Neuroendocrine Carcinoma（NEC）

同义词（或曾用名）： 高级别神经内分泌癌、分化差的神经内分泌癌。

概述：

以神经内分泌分化为主的胰腺肿瘤，分化差，10 个高倍视野下超过 20 个核分裂，分为大细胞和小细胞两类。混合性神经内分泌癌同时有外分泌和神经内分泌两种成分，每种成分超过 30%，包括混合性腺泡-神经内分泌癌、混合性导管-神经内分泌癌。根据激素分泌有无出现特征性临床症状，分为功能性和无功能性两类，约 90%为无功能性。

诊断要点：

1. 罕见，不到胰腺癌的 1%，可能与吸烟有关。大部分发生于 40 岁以上的男性。肿瘤多见于胰头。

2. 体积较大，平均直径 4cm，质硬，灰白色，边界不清，常有坏死和出血。

3. 由致密排列的细胞巢、弥漫不规则的片状细胞或器官样排列构成，常伴广泛地图样坏死。

4. 根据肿瘤细胞的大小、核仁是否明显、胞浆数量可分为大细胞 NEC 和小细胞 NEC 两种类型,大细胞型多见。核分裂多，10 个高倍镜下大于 20 个核分裂，大部分病例大于 40-50 个核分裂肿瘤，核一致，染色质椒盐样。

免疫组织化学染色：

Syn、Cga、P56 阳性，Ki-67 阳性指数大于 20%。表达相应的神经内分泌表型。

鉴别诊断：

1. 胰腺神经内分泌瘤 ：细胞大小较一致，核分裂少，10 个高倍镜下小于 2 个核分裂。

2. 胰腺腺泡细胞癌 ：α-抗胰蛋白酶、脂肪酶、抗糜蛋白酶阳性。

3. 胰腺导管腺癌 ：细胞多形性，核分裂更多，有黏液分泌，不表达神经内分泌标记物。