胰腺浆液性囊腺瘤
Serous Cystadenoma of the Pancreas
同义词（或曾用名）： 微囊性腺瘤、糖原丰富的腺瘤.
概述：
一种由一致的富于糖原的立方上皮细胞组成的良性肿瘤，通常呈囊性，内含浆液性液体。除大多数普通的微囊性腺瘤，还有四型：寡囊性浆液性囊腺瘤、实性浆液性腺瘤、VHL 相关的浆液性囊性肿瘤、混合性浆液-神经内分泌肿瘤。
诊断要点：
- 罕见的胰腺良性肿瘤，大约占所有胰腺肿瘤的 1%-2%，发病年龄 26-91 岁，多为女性（67%-80%），90%的 Von Hippel-Lindau（VHL）
综合征患者发生浆液性囊性肿瘤，肿瘤常见于胰体或胰尾部，很多在常规体检时偶然发现。
- 通常是单个、边界清楚、圆形肿物，平均直径 6cm，切面呈海绵状，由 2mm-10mm 小囊组成，肿瘤周边的囊腔较大，内含浆液性液体，囊腔与较大的
胰管系统无联通，通常围绕中央致密纤维结节状瘢痕排列，纤维分隔自瘢痕向周边放射状延伸，中央瘢痕可钙化。
- 囊壁衬以单层立方或扁平上皮细胞，胞质透明，细胞核居中，圆形或卵圆形，大小一致，核仁不明显，缺乏核分裂，细胞无异型，偶尔肿瘤细胞形成
囊内乳头状突起，但无纤维血管中心，中心纤维星状核心由透明变的组织构成，其中可见簇状小囊。
- 细胞内可见糖原，PAS 染色阳性。
免疫组织化学染色：
CK7. CK8. CK18. CK19. NSE 阳性。a-inhibin、MUC6. MUC1 的表达率 82%、70%和 34%表达阳性。
鉴别诊断：
1**. 淋巴管瘤、血管瘤：** 免疫标记上皮、血管和淋巴管即可鉴别。
2. 肾细胞癌： PAX8 阳性及肾原发灶。
3. 神经内分泌肿瘤： 免疫标记 CgA、Syn 阳性表达。