胰腺导管内乳头状肿瘤（ITPN）

Intraductal Papillary Neoplasms of the Pancreas

概述：

导管内生长并大体可见的上皮性肿瘤，小管状结构伴上皮重度异型增生，无黏液过度分泌，局灶管状乳头状生长方式可见，如伴有浸润性癌成分则命名为导管内管状乳头状肿瘤伴浸润性癌。

发病部位： 胰腺

诊断要点：

少见，约占导管内肿瘤的 3%，男女比例均等，35-84 岁均可发生，平均年龄 56 岁，约半数位于胰头，1/3 弥漫累及整个胰腺，15%位于胰尾。
结节状肿物，位于扩张的胰管内，结节较大，平均直径 6cm，实性，质中-韧，囊不明显，扩张的导管内黏液很少。
大部分以小管结构为主，甚至仅有小管，小管状腺体背靠背排列，少许可见乳头，实性区可见腺泡样腺体致密排列，在扩张的大胰管内呈筛状，黏液很少或无，部分肿瘤结节梗阻管腔，形成表面被覆纤维间质的边界清楚的细胞巢。
细胞立方形，胞浆中等，嗜酸性或双嗜性，细胞核圆形、卵圆形，中-重度异型性，核分裂易见，部分官腔内肿瘤结节之间可见坏死，或纤维组织增生，偶可见粉刺癌样坏死，囊不明显。
约 40%的 ITPN 可见浸润性癌，由于单个肿瘤结节周围缺乏非肿瘤性导管上皮边缘，与浸润性癌鉴别困难。边界清楚的瘤结节周围间质中可见细条索状细胞浸润提示浸润性癌，细胞学特点与非浸润性癌相同，也呈管状生长。

免疫组织化学染色：

CK7. CK19. PanCK、SMAD4 表达阳性，CK20 阴性；MUC1 局灶阳性；不同程度表达 MUC6；幽门腺 IPMN 呈 MUC5AC 阳性，而 ITPN 及 ITC 呈 MUC5AC 阴性；胰腺腺泡分化标记（胰蛋白酶及糜蛋白酶）阴性。

鉴别诊断：

1. 导管内乳头状黏液性肿瘤 （IPMN）：黏液更丰富，囊性更明显，MUC5. MUC2 表达阳性。

2. 导管内腺泡细胞癌： PAS 染色阳性，免疫组化可标记外分泌酶。

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