胰腺伴破骨细胞样巨细胞的未分化癌

Undifferentiated carcinoma With Osteoclast-like Giant Cells of the Pancreas

同义词(或曾用名): 伴有破骨细胞的未分化癌。

概述:

未分化的恶性上皮性肿瘤,其间散在不同大小的破骨细胞样巨细胞。

诊断要点:

  1. 罕见,约占胰腺非内分泌肿瘤的 1%,大部分见于胰腺体尾部,男性多于女性,发病年龄 32-82 岁,平均 60 岁,

  2. 多为边界不清的肿块,体积较大,平均直径 12cm,切面囊性或囊实性,出血坏死多见。

  3. 由圆形到梭形的单核肿瘤细胞、多形性瘤巨细胞、破骨细胞样巨细胞构成。

  4. 破骨巨细胞样细胞内可见含铁血红素。

  5. 免疫组化染色:大部分单核细胞表达 Vimentin,部分表达 CK 及 P53,破骨样巨细胞表达和小部分单核细胞表达 CD68. Vimentin 及白细胞共同抗原。

  6. 分子标记:K-ras 基因突变及 P16 基因的纯和缺失和突变。

免疫组织化学染色:

大部分单核细胞表达 Vimentin,部分表达 CK 及 P53,破骨样巨细胞表达和小部分单核细胞表达 CD68. Vimentin 及白细胞共同抗原。

分子标记:

K-ras 基因突变及 P16 基因的纯和缺失和突变

鉴别诊断:

1. 胰腺原发的恶性纤维组织细胞瘤: CK 表达阴性,CD68 阳性。

2. 骨巨细胞瘤转移: 影像学检查有肢体骨异常,巨细胞在不产生胶原纤维的单核细胞中均匀分布。

3. 多形性横纹肌肉瘤 :深嗜伊红色瘤细胞胞浆内可见到纵纹,瘤细胞之间胶原纤维少,HHF-35. myoglobin、抗肌节肌动蛋白(a-sr-actin)表达阳性。

4. 恶性外周神经鞘膜瘤: 梭形细胞呈 S 形弯曲,可出现地图样坏死,坏死边缘瘤细胞呈栅栏状排列。

5. 恶性黑色素瘤: HMB45. s-100 阳性。