胰腺腺泡细胞癌

Acinar Cell Carcinoma of the Pancreas

概述：

恶性上皮性肿瘤，类似腺泡细胞，有外分泌酶产生。伴有明显内分泌或导管成分，（超过 25%）的病例称为混合性癌（混合性腺泡-神经内分泌癌、混合性腺泡-神经内分泌-导管癌、混合性腺泡-导管癌）。罕见病例大体可见非退化性囊形成可称为腺泡细胞囊腺癌。

发病部位： 胰腺

诊断要点：

1. 约占所有胰腺外分泌肿瘤的 1-2%，发病年龄 10-87 岁，平均年龄 58 岁，儿童病例仅占腺泡细胞癌的 6%。常发生于胰头。常伴脂肪酶分泌过多综合症，出现皮下脂肪坏死和多发性关节痛。
2. 肿块体积较大，平均直径 11cm，质地较软，边界清楚，可呈多结节状，黄色到褐色不等，可见坏死和囊性变。可形成息肉样结节突入扩张的导管内。少数病例以囊性为主。
3. 细胞丰富，肿瘤细胞与间质比例高，肿瘤细胞被纤细的纤维间隔带分开呈结节状，但无促纤维增生间质，可见坏死，肿瘤细胞巢周围有许多小血管。
4. 肿瘤细胞在腺泡内形成筛状结构，或实性排列，无管腔形成，细胞核位于基底，无极向，形成栅栏状围绕血管排列，有时可见小梁状、脑回状、微囊等多种结构；
5. 细胞形态多样，常由多种细胞组成，腺泡型细胞胞浆顶端为嗜酸性颗粒状，核偏位，圆形或卵圆形，异型性不大，有明显的单个核仁，核分裂多少不等。部分细胞可见胞质单个或多个空泡；还可见透明细胞、非特异性腺细胞（细胞界限不清，核中位）。
6. 部分病例缺血坏死，形成孤立或分叶状囊性结构伴乳头及透明细胞，可伴脂质肉芽肿反应；
7. 淀粉酶消化后 PAS 阳性。
8. 分子标记：APC/β-catenin 基因。

免疫组织化学染色：

胰腺外分泌酶：胰蛋白酶 (97%)、糜蛋白酶 (66-95%)及脂肪酶(70-84%)；CK8、18 阳性、抗 BCL-10. CK、EMA 阳性； Synaptophysin 或 chromogranin 局灶阳性（35-54%）；淀粉酶、CK7. CK20 及 AFP 可呈阳性。CD56 阴性。

分子标记：

APC/β-catenin 基因

鉴别诊断：

1**.** 胰腺实性 -假乳头状肿瘤 ：多发于年轻女性，形成假乳头和小囊，无腺腔形成。

2. 胰腺神经内分泌肿瘤

3. 间质硬化。2）呈器官样结构并缺乏核分裂。3）免疫标记 Cga、Syn 阳性表达。4）神经内分泌分化的细胞核特点。

4. 胰腺胰母细胞瘤： 好发于儿童，具有特征的鳞状小体结构。