胰腺神经内分泌肿瘤

Pancreatic Neuroendocrine Tumours（NET）

同义词（或曾用名）： 胰岛细胞瘤、分化好的神经内分泌肿瘤、分化好的神经内分泌癌、APUD 瘤。

概述：

以神经内分泌分化为主的胰腺肿瘤，分化较好（低-中级别），直径小于 0.5cm 且无功能性称为神经内分泌微腺瘤。根据激素分泌有无出现特征性临床症状，分为功能性和无功能性两类。

诊断要点：

1. 较少见，占所有胰腺肿瘤的 1%-2%，可发生在任何年龄，儿童罕见，高峰年龄 30-60 岁，平均年龄 50 岁，无性别差异。可发生在胰腺任何部位，无功能性 NET 约 2/3 位于胰头，

2. 边界清楚的单个结节，黄白或红棕色，质软肉样或致密纤维化，可伴出血、坏死和囊性变，功能性 NET 通常较小，无功能性 NET 直径常大于 2cm。

3. 具有“器官样”特点，呈巢状、小梁、腺样、脑回状、腺泡状、假菊形团样排列，

4. 肿瘤细胞大小较一致，胞浆细颗粒状，双染性或嗜酸性，核居中，圆形或卵圆形，核仁明显，染色质粗团块状（椒盐样），偶可见透明细胞、空泡状富含脂质的细胞、嗜酸细胞、或横纹肌样细胞，10 个高倍镜下小于 20 个核分裂。若明显的核增大，形状不规则，则为“多形性”NET。间质数量和纤维化程度不等，坏死较局限，粉刺样。胰岛素瘤中常见淀粉样物，生长抑素瘤中常见腺样结构并含有沙砾体。

免疫组织化学染色：

Syn、Cga 弥漫强阳性，CD56. PGP、CK8. CK18. CK19. CDX2. CEA、CA19-9 表达阳性，表达相应的神经内分泌表型。

鉴别诊断：

1. 胰腺神经内分泌癌 ：细胞异型性大，广泛坏死，核分裂多，10 个高倍镜下大于 20 个核分裂，P53 阳性，Ki-67 阳性指数大于 20%。

2. 胰腺实性-假乳头瘤 ：细胞黏附差，有退变假乳头形成，细胞核长有核沟，PAS 阳性透明小体，免疫组化 Vimetin、CD10. a-抗胰蛋白酶、β-Catenin 核阳性。

3. 胰腺腺泡细胞癌 ：α-抗胰蛋白酶、脂肪酶、抗糜蛋白酶阳性。

4. 胰腺胰母细胞瘤 ：好发于儿童，有特征性的鳞状小体结构。

5. 胰腺导管腺癌 ：细胞多形性，核分裂更多，有黏液分泌，不表达神经内分泌标记物。

6. 胰腺原始神经外胚层肿瘤（PNET） ：11；22 染色体异位等分子和细胞遗传有助于鉴别。