胰腺黏液性囊性肿瘤
Mucinous Cystic Neoplasms of the Pancreas
同义词（或曾用名）： 黏液性囊腺瘤，非特指性、黏液性囊腺瘤，非浸润性、黏液性囊腺癌，非特指性。
概述：
囊性上皮性肿瘤，与胰腺导管系统不相通，上皮柱状，产生黏液，周围有卵巢样间质。非浸润性黏液性囊性肿瘤（MCN）上皮分为低度、中度、重度异型增生。如有浸润性癌成分，则命名为黏液性囊性肿瘤伴相关浸润性癌。
诊断要点：
发生率占胰腺外科手术切除囊性病变的 8%，大于 95%的病例位于胰体尾部，多为 40-50 岁的女性，小于 3cm 的肿瘤多为偶然发现，较大肿瘤可触及包块或因压迫周围组织而出现临床症状，有些以糖尿病为首发症状。
圆形肿物，表面光滑，有纤维性假包膜，包膜厚度不等，偶有钙化，肿物 2-35cm 不等，切面为单房或多房囊肿，腔内含浓稠黏液或黏液和出血坏死物的混合物。单房性囊肿内壁通常光滑，有光泽，而高级别肿瘤常见乳头状突出物。而浸润癌通常大，多囊，囊内含乳头状突出物和/或附壁结节，也可浸润到相邻器官。
含两种明显不同的成分：衬覆上皮和其下的卵巢样间质。上皮细胞高柱状，产黏液，假幽门腺、胃小凹、小肠、大肠、甚至鳞状细胞分化均可见到。
根据柱状上皮的结构和细胞异型性，MCN 分为低度、中度、重度异型增生。
低度 MCN 的柱状上皮细胞核轻度增大，位于基底，无核分裂；
中度 MCN 的上皮有乳头状突起或隐窝样凹陷，细胞假复层排列，核拥挤，轻度增大，偶见核分裂；
重度 MCN 的结构和细胞有明显异型性，乳头杂乱分支、出芽、细胞核复层、极向消失、多形性、核仁明显、核分裂常见、并出现不典型核分裂；
卵巢样间质是诊断 MCN 的必要条件，由紧密排列的梭形细胞组成，有圆形或长形细胞核，胞浆少，常有不同程度的黄素化，即单个或成簇的上皮样细胞，圆形或卵圆形核及丰富的透明或嗜酸性胞质。随着上皮异型性增加，间质黄素化呈减少趋势，体积大的 MCN 间质纤维化，细胞少，局灶类似白体，少见情况下，卵巢样间质可超过上皮成分。
细胞内可见黏液，阿尔辛蓝染色和 PAS 染色阳性。
高达 1/3 的 MCN 有浸润性癌。 可呈局灶性，可见促纤维间质增生，浸润成分类似导管腺癌，形成管状或管样结构。
免疫组织化学染色：
CK7. CK8. CK18. CK19. CEA、EMA 表达阳性，胃型黏液 MUC5 和胰腺型黏液 DUPAN-2. CA199 均阳性，散在杯状细胞表达肠型黏液 MUC2。大部分非浸润性 MCN 表达 SMAD4，不表达 MUC1，伴发浸润性癌时，SMAD4 表达缺失，MUC1 阳性。卵巢样间质表达 SMA，PR 和 ER，黄素化细胞标记酪氨酸 羟化酶、Calretinin 和 a-inhibin。