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巨细胞纤维母细胞瘤

Giant Cell Fibroblastoma，GCF

概述：

一种发生在儿童、含有巨细胞且与隆凸性皮肤纤维肉瘤组织学由重叠的中间型软组织肿瘤

发病部位： 胸壁、腹壁、背部、大腿、腹股沟、头颈部

诊断要点：

  1. 好发于儿童（通常 10 岁以下）躯干和四肢浅表皮下，病变界限不清，呈蜂窝状浸润至皮下脂肪组织内，浸润的脂肪边界可呈现为假脂母细胞从而类似于脂肪肉瘤；

  2. 镜下见梭形或星芒状肿瘤细胞呈疏松的平行束状或波浪状排列，分布于黏液性或胶原性基质之中，瘤细胞细胞核轻至中度异型；

  3. 可见多少不等的多核巨细胞聚集，巨细胞特征性的可表现为被覆于不规则分布的较大的裂隙样或血窦样假脉管性腔隙内；

  4. 多核巨细胞大小及形态不一，核多位于胞质周边，呈花环样，也可呈分叶状，或居中相互呈重叠，多核巨细胞和梭形细胞有过渡现象；

  5. 局部区域细胞较丰富，可见席纹状结构，类似隆突性皮肤纤维肉瘤；

  6. 间质常见淋巴细胞围绕血管呈葱皮样排列。

免疫组织化学染色：

梭形细胞和多核巨细胞表达 vimentin、CD34 阳性，不表达 CD31. ERG 和 S100 蛋白。

分子标记：

t(17;22) (q22;q13)转位导致 PDGFB- COL1A1 基因融合

鉴别诊断：

皮肤多形性纤维瘤 ：好发于中老年，无血窦样或裂隙样的假血管性腔隙，多核巨细胞不表达 CD34，灶性或若阳性表达 actin。

非典型梭形细胞脂肪瘤样肿瘤/梭形细胞脂肪肉瘤：无多核巨细胞聚集，免疫组化染色除了表达 CD34 之外还表达 S100 蛋白，特征性的出现 RB1 基因会蛋白表达丢失。

预后：

复发率约 50%，无转移。

治疗：

扩大切除并保证阴性切缘。

参考文献：

Jha P, Moosavi C, Fanburg-Smith JC. Giant cell fibroblastoma: an update and addition of 86 new cases from the Armed Forces Institute of Pathology, in honor of Dr. Franz M. Enzinger. Ann Diagn Pathol. 2007;11:81–88. Fletcher CD. Giant cell fibroblastoma of soft tissue: a clinicopathological and immunohistochemical study. Histopathology. 1988;13:499–508.

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