多核细胞血管组织细胞瘤

Multinucleated cell Angiohistiocytoma

发病部位： 四肢、面部、手掌、手背及躯干

诊断要点：

1. 主要发生于 40 岁以上的女性（平均年龄 51 岁），好发于四肢、面部、手掌、手背及躯干等部位，临床表现为皮肤缓慢进展的不对称、成簇红斑样病变；

2. 镜下肿瘤位于真皮层内，由增生的不规则性毛细血管或小静脉及分布于血管之间的纤维组织细胞性的间质细胞和一些体积较大的畸形多核细胞组成，多核细胞常扭曲成角；

3. 不同程度的间质纤维化，平行于表皮排列；血管腔隙多呈裂隙状，周围可见厚薄不均的血管周细胞，可见散在的淋巴浆细胞浸润。

免疫组织化学染色：

内皮细胞表达 CD31 和 CD34，部分表达 CD68；间质细胞表达 FXIIIa，多核细胞表达 CD68

鉴别诊断：

纤维性斑块：通常为孤立性病变，可见扩张的血管，但间质胶原束垂直于表皮或在滤泡周围生长，少见多核间质细胞。

预后：

良性，可自发退变

治疗：

保守治疗

病例报道：

Sass U, Jean-Christophe N, Josette A, et al. Multinucleate cell angiohistiocytoma: report of two cases with no evidence of HHV-8 infection. J Cutan Pathol. 2000;27:258–261. 参考文献：

Frew J W. Multinucleate Cell Angiohistiocytoma: Clinicopathological Correlation of 142 Cases With Insights Into Etiology and Pathogenesis.[J]. American Journal of Dermatopathology, 2015, 37(3).