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幼年性黄色肉芽肿

Juvenile Xanthogranuloma

概述：

是一种好发于婴幼儿和儿童皮肤的(非朗格汉斯细胞)组织细胞增生性病变。

发病部位： 可发生于躯体皮肤的任何部位，主要见于头颈部，其次为躯干和四肢，

诊断要点：

  1. 主要发生于婴儿期（0-244 个月，平均 22.4 个月），约 2/3 在 6 个月以内发病（30%为先天性），但有 10%-40%在 20 岁之后才发病；好发于头颈部（约 50%），其次为躯干和四肢，常表现为皮肤单个或数个结节；儿童病变约 5%可发生于深部软组织或内脏器官；

  2. 无论发生在儿童或成人，病变的组织学基本相似。病变位于真皮内，可延伸至表皮，但不侵犯表皮层，也可向皮下的脂肪组织甚至横纹肌组织浸润；位于深部的病变相对界限较清楚；

  3. 镜下可见成片、致密的单核样组织细胞增生，常紧紧包绕汗腺、皮脂腺、毛囊等附属器；

  4. 疾病的不同阶段病理改变有所不同，据此可分为早期 JXG、经典型 JXG、移行 JXG 和混合型 JXG 四种类型：

  5. 早期 JXG

  6. 主要由片状增生的单核样组织细胞组成，胞质少至中等量，呈均质双色或淡嗜伊红色，胞质内脂质空泡不明显；

  7. 核小，圆形和卵圆形，部分瘤细胞可见核沟，多数核含有一个小的核仁；

  8. 无明显核多形性或异型性，可见数量不等的核分裂像，但无病理性核分裂像；

  9. 少或无杜顿巨细胞；

  10. 经典型 JXG

  11. 单核样组织细胞胞质丰富，可见脂质空泡，或呈黄色瘤细胞样；

  12. 核呈不规则形或肾形，核膜清晰、可见核沟，染色质空可见核仁，核分裂象罕见；

  13. 常可见多少不等的经典型杜顿巨细胞、早期的杜顿巨细胞以及朗罕型多核巨细胞；

  14. 移行 JXG

  15. 多出现在内脏或疾病的晚期；

  16. 主要由梭形细胞组成，也称梭形细胞（纤维组织细胞性）黄色肉芽肿；

  17. 梭形细胞常呈席纹状排列，伴有泡沫样组织细胞和多核巨细胞；

  18. 间质可伴有纤维化；

  19. 混合型 JXG：同一病例包括上述两种或三种不同亚型形态学特征；

  20. 间质内可见一定数量的急、慢性炎症细胞浸润，特别是嗜酸性细胞，易与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相混淆；

  21. 被覆的表皮可变扁平；

  22. 发生皮肤以外部位的病例杜顿巨细胞的数量较少或缺如。

免疫组织化学染色：

CD4. CD68. CD163. HAM56. FXIIIa、CD4 和 CD14 常阳性，可表达 CD31. MSA、α1-AT、α1-ACT、fascin 和 lysozvm，不表达 S-100. CD1a、Langerin 和 CD15。

鉴别诊断：

1. 皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）： 早期 JXG 和 LCH 的鉴别诊断诊断困难，JXG 不浸润表皮，构成细胞黏附性强，少见嗜酸性粒细胞浸润，可见杜顿型巨细胞；皮肤 LCH 常见累及表皮，构成细胞黏附性差，嗜酸性粒细胞浸润较多，无杜顿型巨细胞；免疫组织化学：JXG FXIIIa 阳性，S100 和 CD1a 阴性，与 LCH 相反。

2. 黄色瘤：均匀一致的黄瘤样泡沫细胞，无杜顿型巨细胞和急慢性炎细胞浸润。

2. 纤维组织细胞瘤： 好发于成年人，以增生的梭形纤维母细胞为主，呈条束状或席纹状胞排列，无典型朗格汉斯细胞核特征的细胞，与 LCH 相反 S100 和 CD1a 阴性。

预后：

皮肤的孤立性 JXG 随时间延长可退化或稳定。较大或深部的 JXG 预后也较好。83%切除可治愈，17%可复发。偶尔系统性的 JXG 可导致死亡。

治疗：

手术切除

病例报道：

Miguelez A, Rodriguez-Peralto JL, Santos-Briz A, et al. Mitotically active juvenile xanthogranuloma. Arch Pathol Lab Med. 2002;126:1219 –1221. 参考文献：

[1]Sandell R F, Carter J M, Folpe A L. Solitary (juvenile) xanthogranuloma: a comprehensive immunohistochemical study emphasizing recently developed markers of histiocytic lineage [J]. Human Pathology, 2015, 46(9):1390-1397. [2]Janssen D, Harms D. Juvenile xanthogranuloma in childhood and adolescence: a clinicopathologic study of 129 patients from the kiel pediatric tumor registry. Am J Surg Pathol 2005;29:21-8. [3]Dehner L P. Juvenile xanthogranulomas in the first two decades of life: a clinicopathologic study of 174 cases with cutaneous and extracutaneous manifestations[J]. American Journal of Surgical Pathology, 2003, 27(5):579-593.

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