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网状组织细胞瘤

Reticulohistiocytoma

同义词（或曾用名）： 孤立性的上皮样组织细胞瘤

概述：

是一种好发于成年人的由成片大圆形、具有毛玻璃样嗜伊红色胞质的组织细胞样细胞组成的皮肤肿瘤.

发病部位： 躯干、四肢和头颈部

诊断要点：

  1. 好发于成年人（平均年龄 35 岁），多见于躯干、四肢和头颈部，临床上表现为皮肤孤立性的浅表隆起性病变。镜下病变常位于真皮层，结节状，可蔓延至表皮或皮下，无溃疡形成；

  2. 镜下见病变区域主要由深嗜酸性的组织细胞样细胞组成，胞质丰富毛玻璃状、嗜伊红色，常见细胞周围胞浆的陷窝样透明；核圆形或卵圆形，常见明显的小核仁；

  3. 多核组织细胞体积大，核 2-10 个（通常 2-3 个），随意分布，无吞噬现象；瘤细胞圆形为主，偶尔可为梭形，无纤维组织细胞瘤可见的明显的梭形以及杜顿型巨细胞；

  4. 部分单核或多核细胞可有轻度的核异型性，偶见核分裂像，一般无坏死；

  5. 间质可伴有多少不等的中性粒细胞及淋巴细胞浸润，淋巴细胞以 T 淋巴细胞为主，少见 B 淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞等。

免疫组织化学染色：

病变细胞 CD68 和 HAM56 常阳性，部分病例可表达 α1-AT、lysozyme 和 MSA，膜表达 CD31. CD43 和 CD45，局灶核表达小眼转录因子（MiTF）,一般不表达 CD1a、S-100. Mac387. CD34. CK、HMB45 和 CD15。

鉴别诊断：

  1. 非典型性纤维黄色瘤 ：常发生于老年人阳光曝晒的部位，肿瘤可见较多的梭形瘤细胞，细胞异型明显，核分裂像常见，并可见肿瘤性坏死；

  2. 恶性黑色素瘤 ：可见皮肤的原位肿瘤，瘤细胞核异型明显，核分裂像多见，S-1 00 和 HMB45. A103 常阳性；

  3. 上皮样纤维组织细胞瘤：以小到中等大的一致的上皮样细胞为主，围绕血管周围生长，一般无多核巨细胞，炎症浸润不明显，免疫组化染色主要病变细胞不表达 CD163；

  4. 幼年性黄色肉芽肿：以婴幼儿发病为主，常见散在的杜顿型巨细胞；

  5. Rosai-Dorfman 病：组织细胞胞浆苍白而浅染，可见特征性的吞噬现象，免疫组化染色弥漫表达 S100 蛋白；

  6. 上皮样肉瘤：部位较深，常见肉芽肿样簇伴中央的地图样或纤维素样坏死，瘤细胞可见不同程度的核异型性，免疫组化染色表达 CK 和 EMA，50%表达 CD34，95%以上可见 INI-1 表达丢失。

预后：

绝大多数为良性或自限性疾病，偶尔可复发

治疗：

局部完整切除

病例报道：

Weissman H M, Hayek B R, Grossniklaus H E. Reticulohistiocytoma of the orbit.[J]. Ophthalmic Plastic & Reconstructive Surgery, 2015, 31(1):e13-6. 参考文献：

Miettinen M, Fetsch JF. Reticulohistiocytoma (solitary epithelioid histiocytoma): a clinicopathologic and immunohistochemical study of 44 cases. Am J Surg Pathol 2006;30(4):521–8.

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