腱鞘巨细胞瘤
Giant cell tumor of tendon sheath
同义词（或曾用名）： 腱鞘滑膜巨细胞肿瘤，局限性；结节性腱鞘滑膜炎
概述：
局限性腱鞘巨细胞瘤是一种局限性滑膜样单个核细胞增生，伴有数量不等的多核破骨细胞样细胞、泡沫细胞、含铁血黄素细胞和炎症细胞。
发病部位： 主要发生在手部，无痛性肿块，缓慢生长，界限清楚，分叶状、白色，伴有黄色和褐色；
诊断要点：
主要发生在手部，无痛性肿块，缓慢生长，界限清楚，分叶状、白色，伴有黄色和褐色；
镜下表现因单个核细胞、多核巨细胞、泡沫样吞噬细胞、含铁血黄素和间质含量的不同而有所不同；破骨细胞样细胞核数目多少不等；
单个核细胞较小、圆形或梭形，胞质浅染，核圆形或肾形，并常有核沟；
常伴有较大的上皮样细胞，胞质毛玻璃样，核圆形，空泡状；
常见黄瘤细胞，伴有胆固醇裂隙；可见到含铁血黄素沉积；
间质玻璃样变，偶尔有骨样组织；
核分裂平均 3-5 个/10HPF，也可达 20 个/10HPF，罕见坏死。
免疫组织化学染色：
CD68. HHF35. CD163. Mac387. FXIII、Desmin 阳性。
鉴别诊断：
腱鞘黄色瘤 ：患者血脂升高，病变多灶性，主要有黄色瘤细胞组成，巨细胞和炎症细胞少见，胆固醇裂隙多见；
纤维组织细胞瘤 ：有比例不等的纤维母细胞和组织细胞样细胞构成，胶原纤维交织排列，瘤细胞可呈旋涡状或车辐状，可见局灶性黄色瘤细胞，异物巨细胞型多核巨细胞或图顿巨细胞；
骨巨细胞瘤 ：好发于四肢长骨，体积大，X 线显示骨膨大，多房性或溶骨性，外围菲薄骨壳，镜下骨巨细胞瘤组织内不见裂隙，瘤细胞较肥胖且境界不清；
上皮样肉瘤 ：为恶性肿瘤，结节中央常见地图样坏死，虽偶见多核巨细胞，但整个肿瘤组织肿瘤细胞成分单一，具有异型性，细胞不吞噬类脂或含铁血黄素；CK、EMA、CD34 阳性。
预后：
良性病变，局部切除，有局部复发潜能，但复发一般无破坏性。
治疗：
手术切除