骨平滑肌肉瘤

Leiomyosarcoma (LMS)

概述：

显示平滑肌分化的骨肉瘤

发病部位： 趋于发生在长骨，尤其股骨远端、胫骨近端及骨盆的扁骨；亦可发生在颅面骨。

诊断要点：

1. 非常罕见的原发性恶性骨肿瘤，常见于 20-50 岁，临床可见疼痛及病理性骨折。

2. X 线显示髄腔内非特异性溶骨性病变，可见浸润性边缘，病变内钙化罕见，常见皮质破坏及伴软组织肿物形成。

3. 大体上质硬，灰白色，高级别病变中可见出血及坏死区域，周围呈浸润性生长，肿瘤直径常大于 5 cm。

4. 镜下肿瘤细胞常为梭形，呈 90° 角交叉束状排列，可见嗜酸性纤维状胞浆，胞核细长，两端圆钝呈雪茄状；

5. 可有不同程度细胞不典型性。细胞不典型性、核分裂像及坏死与肿瘤级别相关。

免疫组织化学染色：

肿瘤细胞表达肌源性标记，呈 MSA、SMA 及 desmin 阳性。

鉴别诊断：

1. 转移性平滑肌肉瘤 ：比骨原发性平滑肌肉瘤多见，在诊断原发性平滑肌肉瘤之前需要排除转移性。

2. 肌纤维母肉瘤 ：细胞呈双色而非嗜酸性胞浆，胞核呈锥形而非雪茄样，肿瘤细胞可表达部分肌标记。

3. 平滑肌瘤 ：骨平滑肌瘤极其罕见，无细胞异型性或核分裂像。