软组织磷酸盐尿性间叶性肿瘤

Phosphaturic mesenchymal tumor

概述：

软组织及骨的间充质肿瘤，以肿瘤介导骨软化为特征

发病部位： 四肢，以大腿和足多见，鼻窦等软组织和骨

诊断要点：

1. 常见于中年，偶可见于婴幼儿；
2. 以四肢、鼻窦等部位的软组织及骨多见，一般体积较小，常包含脂肪，部分病例显著钙化；
3. 肿瘤细胞梭形及星状，疏松状排列，可产生特征性的“污浊”或絮状基质，常伴有钙化；
4. 间质血管丰富，可呈血管外皮瘤样，由分化良好的分支毛细血管构成，有时呈海绵状血管瘤样；
5. 常见破骨细胞样巨细胞。

免疫组织化学染色：

FGF－23 阳性，缺乏其他细胞特异性分化抗原。

鉴别诊断：

血管瘤

孤立性纤维性肿瘤：缺乏特征性的钙化基质。

软组织软骨瘤： 缺乏梭形细胞和脂肪成分