骨神经鞘瘤
Schwannoma
概述：
由施万细胞构成的原发性骨内肿瘤
发病部位： 长骨最常受累，胫骨多见，其次是腓骨及尺骨。
诊断要点：
非常罕见，所有年龄均可受累，成年为主，临床常见疼痛。
X 线显示圆形或卵圆形膨胀性及射线透过性病变，界限清楚，边缘可硬化，少数扩展至软组织。CT 显示与肌肉类似的密度。
大体上界限清楚，质软，棕黄色，可见出血区域，直径 1.5-9cm 不等。
镜下多数呈普通型神经鞘瘤，显示软组织神经鞘瘤的特点，可见 Antoni A 及 B 区，及 Verocay 小体，部分病例完全由 A 区组成的富于细胞性。
少数骨内黑色素性神经鞘瘤病例报道，部分可见砂砾体钙化（砂砾体黑色素性神经鞘瘤）。
免疫组织化学染色：
呈 S100 弥漫强阳性，黑色素性神经鞘瘤显示局灶黑色素标记阳性。
鉴别诊断：
转移性黑色素瘤 ：黑色素性神经鞘瘤无细胞异型性，可见典型神经鞘瘤区域。
恶性外周神经鞘膜瘤 ：细胞性神经鞘瘤显示 S100 弥漫及强阳性，而 MPNST 仅显示局灶 S100 阳性，MPNST 显示更多的细胞异型性及浸润性生长。