骨血管肉瘤

Angiosarcoma (AS)

概述：

显示内皮分化的不常见的高级别恶性肿瘤。

发病部位： 多数呈单发及肢端骨骼受累，约 1/3 呈多灶及多骨骼受累。

诊断要点：

1. 发生率不足原发性恶性骨肿瘤的 1%，常见于老年患者，临床表现痛性增大包块，可引起病理骨折。

2. X 线显示界限欠清的溶骨性病变，可侵蚀皮质、引起骨膜反应并向软组织浸润。

3. 大体上呈深红色，界限欠清，边缘不规则，可浸润周围软组织，下方骨常被破坏，坏死可显著，大小约 2cm 至 10cm 以上。

4. 组织上可见恶性梭形和/或上皮样内皮细胞形成的初级血管结构，亦可形成上皮样肉瘤的片状增生或普通血管肉瘤的相互吻合的血管腔。

5. 上皮样亚型由上皮样细胞组成。部分细胞见含有红细胞的胞浆内空泡。

6. 常见大量核分裂及不典型核分裂；

7. 间质少，由纤维组织构成

8. 肿瘤内可见明显中性粒细胞浸润（上皮样血管肉瘤），囊性扩张的腔隙充满血液，可见类似乳头状内皮细胞增生的区域。

免疫组织化学染色：

肿瘤细胞表达 VIII 因子相关抗原、CD31. CD34 及 FLI-1。上皮样血管肉瘤亦可表达角蛋白及 EMA。

鉴别诊断：

1. 转移性癌 ：上皮样血管肉瘤呈多灶状及上皮标记阳性，容易误诊为转移性癌，癌不表达内皮标记如：CD34. CD31 及 FLI-1。

2. 上皮样血管内皮瘤 ：可见透明或软骨样间质。

3. 上皮样血管瘤 ：上皮样血管肉瘤显示更明显细胞不典型性及缺乏分化好的血管。