骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症

Langerhans cell histiocytosis (LCH)

同义词（或曾用名）： 嗜酸性肉芽肿 / eosinophilic granuloma (EG)

概述：

朗格汉斯细胞组织细胞增生

发病部位： 可发生在任何骨骼，多数位于颅面骨。

诊断要点：

1. 罕见，占不到骨肿瘤的 1%，男女发病之比约 2:1，较大时可见病理性骨折。

2. X 线显示界限清楚的溶骨性病变，少数界限欠清，类似骨髓炎，可见死骨。颅骨的不均匀受累可见散在“穿孔样”病变，导致“斜切边缘”外观。皮质受累可引起骨膜反应性改变。

3. 大体上界限清楚，灰黄色，质软，直径 1-5cm。

4. 组织上增生的朗格汉细胞为直径 10-15μm 的圆形或卵圆形组织细胞，聚集、片状或散在分布，胞浆嗜酸，核位于中央，卵圆形或咖啡豆样胞核，染色质细腻，核仁小，核膜薄，可见纵行核沟。

5. 多数朗格汉细胞呈单个核，亦可见多核，无不典型核分裂，可见不定量嗜酸性粒细胞均匀分布或簇状聚集，亦可见其他包括淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞、中性粒细胞及破骨细胞型巨细胞炎症细胞，少数可见坏死。

免疫组织化学染色：

朗格汉细胞表达 CD1a、S100 及 langerin。