骨肌上皮瘤
Myoepithelioma (ME)
概述：
显示肌上皮分化的肿瘤
发病部位： 常位于头颈部，尤其上颌，其次是髂骨及胫骨
诊断要点：
极其罕见，发病年龄范围 14-55 岁，男女发病几率均等，临床表现不同程度的疼痛。
X 线显示界限清楚伴硬化性边缘，可侵蚀皮质但不穿透骨膜，可见骨膜新骨形成；恶性肿瘤显示侵袭性影像学特点。CT 显示密度均匀一致的密度，呈单房性，伴边缘界限清楚。
大体上呈黏液样及软骨样，切面呈红色、灰色或紫色；恶性肿瘤时显示侵袭性及破坏性改变。
镜下良性骨肌上皮瘤的边界清楚，无浸润性生长方式，肿瘤细胞呈实性、结节状、网状或席纹状排列；
细胞呈梭形、上皮样或圆形伴嗜酸性或透明胞浆，无坏死及细胞不典型性，核分裂像罕见；
细胞外基质呈胶原样、透明样或黏液样。
恶性肌上皮瘤显示细胞密度增加、不典型性明显及核分裂增多及浸润性生长。
免疫组织化学染色 不同程度表达 vimentin 及 S100，部分表达 EMA 及 SMA，有时肿瘤可能不表达角蛋白、CD34. P63. desmin、 GFAP。
分子遗传学荧光原位杂交显示多数骨内肿瘤具有 EWSR1 基因重排。
鉴别诊断：
韧带样瘤 ：胶原基质中可见梭形细胞束状排列，细胞不表达 S100 或上皮标记，缺乏 22 号染色体染色异常。
黏液样软骨肉瘤 ：黏液样基质中可见圆形至星状肿瘤细胞呈索状生长，虽黏液样脂肪肉瘤的 S100 阳性，但不表达肌标记，亦无 EWSR1 基因重排。
软骨黏液样纤维瘤 ：显示分叶状结构，小叶中心细胞较少，周围富于细胞，大量细胞外黏液样基质中可见星状或梭形细胞，可表达 S100，无上皮标记及染色体 22 号易位。
肉瘤样癌 ：显示更加明显的细胞不典型性。