骨黏液乳头型室管膜瘤

Myxopapillary Ependymoma

发病部位： 几乎总发生在脊髓终丝

诊断要点：

1. 发病年龄范围 6-82 岁，平均约 36 岁，男女发病之比约 1.7:1，临床多见下背痛。

2. X 线显示射线透过性骶骨病变，呈膨胀性，界限清楚，边缘可见硬化，可侵蚀脊椎体。

3. 大体上肿瘤常见纤维性包膜，卵圆形或腊肠样，常限于终丝，但亦可延伸至脊髓圆锥或腰骶神经根周围，切面黏液样或出血性改变。

4. 组织上常以乳头状结构为主，乳头轴心可见血管玻璃样变及不定量的黏液样基质，室管膜乳头状结构衬覆立方或柱状细胞，可见簇状双相原纤维性细胞。

5. 肿瘤细胞显示圆形或卵圆形胞核,染色质细腻，核仁小，少数病例可见显著核不典型性，可见胞浆空泡，偶见印戒样细胞。

6. 细胞学上可见淡染黏液样基质伴局灶纤维丝样，周边被细长细胞围绕。

免疫组织化学染色：

GFAP 阳性，EMA 可阳性，S100 常阳性

鉴别诊断：

1. 脊索瘤 ：显示上皮细胞黏附巢，brachyury 阳性。

2. 副神经节瘤 ：缺乏乳头状结构。

3. 转移性腺癌 ：可见胞内及胞外黏液。

4. 神经鞘瘤 ：显示 Antoni A 及 B 区，无乳头状结构。