黏液乳头状室管膜瘤

Myxopapillary Ependymoma（MPE）

概述：

常位于脊髓远端（终丝）的低级别、富于黏液的室管膜肿瘤，属于 WHO I 级。

发病部位： 脊髓远端

诊断要点：

1. 多数位于成人，儿童罕见，临床可见根据脊髓内肿瘤部位而定的神经功能缺陷。

2. 大体：界限清楚，部分有包膜。

3. 组织：血管周围的上皮细胞排列（黏液周围），上皮细胞呈假乳头状、缎带及条索状，部分可见上皮表面，纤维丝状肿瘤类似伸长细胞型室管膜瘤，但常伴血管周围黏液样物质。可见微囊结构。部分可见致密纤维化或梗死，无散在网状蛋白。核大深染但核分裂及 Ki67 标记指数不高。

免疫组织化学染色：

Ki-67 常小于 2%，GFAP 阳性，S100 局灶阳性，EMA 及 D2-40 点状或局灶表面阳性。

鉴别诊断：

1. 神经鞘瘤 ：神经根起源而不是终丝，Antoni A 及  B 区域，Verocay 小体，散在网状纤维，无上皮特征，黏液亚型的黏液基质呈弥漫性而非血管周围，S100 及 SOX10 弥漫阳性，GFAP 阴性或灶阳。

2. 副神经节瘤 ：巢状结构（球状），无黏液样背景，部分病例可见 Chromogranin 阳性，支持细胞 S100 阳性，部分病例 cytokeratins 阳性。