脉络丛乳头状瘤
Choroid Plexus Papilloma
概述：
脉络丛上皮的乳头状肿瘤。乳头状瘤为 WHO I 级
发病部位： 侧脑室或第三脑室（儿童）、第四脑室或小脑桥脑角（成人）
诊断要点：
80%发生于儿童，最常见于侧脑室，临床可见颅内压增高的症状。
大体上常呈乳头状，偶见术中出血。
镜下常复杂程度不同的乳头状结构，表面上皮扁平，不同程度的假复层（非正常脉络丛的单层上皮），局灶伴胶质分化（胞浆延长、双极肿瘤细胞），无鹅卵石样改变。
可见肿瘤与正常的脉络丛组织的过度。
少数可见腺泡样结构，部分病例可见显著血管玻璃样变。
肿瘤内偶见细胞不典型性及核多形性、核分裂及坏死。
部分病例可见钙化，少数出现骨化及软骨化，局灶上皮偶见脂褐色素及嗜酸性变，亦出现罕见的神经纤维岛呈 synaptophysin 阳性。
很少累及脑组织。
免疫组织化学染色：
部分病例 GFAP 阳性，尤其是伴长双相分化（胶质分化），EMA、S100 及 Kir7.1 阳性，多数病例 Synaptophysin 阳性（神经纤维岛）及 Transthyretin 阳性，CK7 常阳性，而 CK20 阴性。Ki-67 阳性指数约 1-2%。P53 在乳头状瘤罕见，但不典型乳头状瘤中约 10%阳性。
鉴别诊断：
- 正常脉络丛 ：简单乳头状结构无假复层及细胞不典型，表面鹅卵石样细胞，间质深部钙化（而非乳头瘤的周围钙化），无核分裂，血管增厚。
2. 非典型脉络丛瘤： 部分呈乳头状结构，亦可见细胞拥挤、不典型性及假复层，部分可见实性、非乳头状区域及坏死，核分裂 ≥2 个/HPF。
3. 脉络丛癌 ：核分裂增多，常 ≥5-10 个/ 10 HPF，不典型明显，但与不典型乳头状瘤有重叠，部分可见实性及非乳头状结构，部分可见明显间变，部分不典型乳头状瘤及少数乳头状瘤可见坏死。
4 乳头状室管膜瘤 ：乳头偏少、纤维性及胶质细胞特点，部分病例微腔 EMA 阳性。