间变性室管膜瘤
Anaplastic Ependymoma
概述：
伴室管膜分化、核分裂活跃、微血管增生及假栅栏状坏死的恶性胶质瘤，属于 WHO III 级。
发病部位： 幕上或幕下、脊髓（罕见）
诊断要点：
组织浸润性生长但浸润程度不如浸润性胶质瘤；
富于细胞，常弥漫性分布，多个结节（尤其位于颅后窝肿瘤），结节可见细胞不典型性，核分裂像及 Ki67 指数较高。
常见微血管不典型增生；
可见非栅栏状坏死、假栅栏状坏死，后者可能与肿瘤侵袭性有关。
部分病例呈透明细胞型（常为 III 级，但并不绝对）；
少数病例可见间叶性分化（室管膜肉瘤）。
诊断标准：必须同时具备 细胞密度高、细胞异型、核分裂活跃、微血管增生
免疫组织化学染色：
血管周围假菊形团 GFAP 阳性，EMA 阳性（微管点状阳性），Synaptophysin 及 neurofilament protein 局灶阳性，D2-40 局灶或弥漫强阳性，Olig2 多数肿瘤胞核呈阴性，多数 c11orf95-RELA 融合的肿瘤 L1CAM 呈阳性。
鉴别诊断：
髄母细胞瘤 ：部分可见神经母细胞性 Homer Wright 菊形团，血管周围假菊形团类似室管膜瘤但 synaptophysin 阳性，结节/促结缔组织增生性髄母细胞瘤的结节周围网状蛋白阳性，结节的 Synaptophysin 弥漫阳性，Wnt 型的 β-catenin 核阳性，而 SHH 型的 GAB1 胞浆阳性。
胚胎性肿瘤伴多层菊形团 ：纤维细丝状神经纤维网背景呈 synaptophysin 阳性，菊形团伴小圆形或裂隙状腔隙及间变性胞核，LIN28A 阳性，19q13.42 扩增。
胶质母细胞瘤 ：弥漫性浸润，细胞多形性（小细胞型除外），继发性胶质母细胞瘤中 IDH-1 及 p53 阳性伴 ATRX 缺失，小儿胶质母细胞瘤中 H3.3 K27M 呈阳性。
不典型畸胎样/横纹肌样肿瘤 ：常呈多形性，大横纹肌样或苍白样细胞，无神经纤丝状血管周围假菊形团，EMA、cytokeratins、GFAP、synaptophysin、smooth muscle actin 及 desmin 不同程度阳性，INI1 核表达缺失。
脉络丛癌 ：常呈局灶乳头状结构，部分可见玻璃样小球，无微血管增生，CK 强阳性，无 EMA 阳性微管，GFAP 弱阳性。
星形母细胞瘤 ：血管壁玻璃样变及血管周围细胞伴短状突起，纤维丝状基质不明显，放射乳头状或缎带状结构。