室管膜下瘤
Subependymoma
概述：
伴胞核聚集的少细胞性肿瘤，显示室管膜分化，属于 WHO I 级。
发病部位： 脑室内（侧脑室及第四脑室多见）、脑实质内（脊髓、大脑半球）
诊断要点：
多数位于中年人，儿童罕见。临床可见梗阻性脑积水、与病变部位相关的疼痛、运动及感觉功能缺陷，其他可见癫痫或出血。
大体：界限清楚，叶状，钙化时出现砂砾感。
组织：位于室间孔时，可见细的神经丝状、细胞稀少的背景，小的、一致温和的胞核，微囊形成，不同程度的核的聚集，轻微或无血管周围假菊形团结构。位于其他部位如髓质、脊髓等，可见显著的核聚集，微囊较少，轻微假菊形团形成，钙化常见，少数可见室管膜成分（常位于第四脑室）。
免疫组织化学染色：
GFAP 弥漫阳性，部分病例可见 EMA 点状阳性，不同程度 Ki67 阳性（标记指数高的意义不明确），Neurofilament protein 阴性。
鉴别诊断：
室管膜瘤 ：中等量至高密度均匀一致的细胞，血管周围假菊形团，部分可见真菊形团，无胞核聚集。
室管膜下巨细胞性星形细胞瘤 ：富于细胞，背靠背的大的肥胖星形细胞样细胞，可见大的星形细胞及神经节细胞，GFAP、neurofilament protein 及 synaptophysin 阳性，部分患者伴结节性硬化综合征。
毛细胞性星形细胞瘤 ：海绵状结构伴嗜酸性颗粒小体，毛样组织伴 Rosenthal 纤维。
中枢神经细胞瘤 ：富于细胞，Synaptophysin 阳性，GFAP 阴性，少突胶质瘤样细胞及神经纤维网背景。
浸润性（弥漫性）星形细胞瘤 ：浸润性生长方式，胞核聚集不明显，无假菊形团，EMA 阴性，isocitrate dehydrogenase 1 及 p53 均阳性。