第三脑室脊索样胶质瘤
Chordoid Glioma of 3rd Ventricle
概述：
伴脊索样结构的第三脑室肿瘤
发病部位： 第三脑室
诊断要点：
发生在成年人，多数位于女性，临床可见急性或慢性阻塞性脑积水，精神及记忆改变，下丘脑及垂体功能异常。
大体：界限清楚，非浸润性推挤性边缘。
组织：呈脊索样结构伴黏液样背景，淋巴浆细胞浸润伴 Russell 小体，圆形至卵圆形胞核，小而明显的核仁，少数可见软骨样分化，肿瘤周围毛样胶质细胞增生。
免疫组织化学染色：
GFAP、CD34 阳性，部分病例的 EMA 及角蛋白局灶阳性，TTF1 核阳性。
鉴别诊断：
毛细胞性星形细胞瘤 ：海绵状微囊性组织与实性区域交替分布，可见 Rosenthal 纤维及嗜酸性颗粒小体，慢性炎细胞较少。
室管膜瘤 ：血管周围你假菊形团及中空的真菊形团，无慢性炎细胞。
脊索瘤 ：位于颅骨（非颅内），肿瘤细胞空泡变，黏液基质更多，慢性炎细胞较少，Brachyury 阳性， GFAP 阴性。
生殖细胞瘤 ：多数位于鞍上，无脊索样结构及黏液样基质，OCT4. CD117 及 PLAP 均阳性，部分可见肉芽肿。
卵黄囊瘤 ：纤细及丝带样结构，可见透明小滴，AFP 阳性。
脑膜瘤 ：（淋巴浆细胞性及脊索瘤样亚型）炎症较少，部分区域常见旋涡状结构及砂砾体。
松果体实质性肿瘤 ：菊形团或片状结构，炎症较少，Synaptophysin 阳性。