脉络丛癌
Choroid Plexus Carcinoma（CPC）
同义词（或曾用名）： 脉络丛乳头状癌
概述：
来自脉络丛上皮的间变性肿瘤（WHO III 级）
发病部位： 多数位于侧脑室，少数位于第四脑室
诊断要点：
临床患者常小于 3 岁。
大体上可见出血及坏死（主要见于间变型），部分病例出现浸润，部分病例术中出血。
组织学显示更多细胞性及细胞不典型性（与乳头状瘤相比）；
部分病例可见浸润周围邻近脑组织（但乳头状瘤亦可见）；
可见多种分化方式，明显乳头状、乳头状及局灶实性生长方式、实性为主伴显著核多形性或未分化的实性结构；
偶见钙化，嗜酸性小球常出现在伴明显核多形性及显著胞浆的区域，常见坏死，嗜酸性改变不常见。
核分裂常 ≥5-10/HPF，与不典型乳头状瘤之间无明显的分界，但在实性区域常 ≥5 个核分裂/HPF，富于细胞及坏死。细胞学上呈单个柱状细胞，可见核不典型及坏死。
基因检测约 50%可见 TP53 突变，部分研究显示 TP53 改变与脉络丛肿瘤与预后差相关。
诊断标准：至少出现下列 5 点中的 4 点方可诊断为癌
核多形性、 核分裂>5 /10 HFP、细胞密度增加、坏死、实性结构、浸润脑实质
免疫组织化学染色：
CK7 阳性及 CK20 阴性，多数的 BER-EP4 阴性及 S100 阳性，Kir7.1 阳性，Ki-67 阳性指数常大于 10%。
鉴别诊断：
不典型脉络丛乳头状瘤（II 级） ：核分裂偏少，不典型乳头状瘤的核分裂 ≥2 个及 ≤5-10 个/HPF，但富于细胞、多形性及坏死的癌中核分裂亦常 ≥2 个及< 5/HPF，两者之间确实不能完全依靠核分裂来区分。不典型脉络丛乳头状瘤的细胞常偏少，乳头偏多，可见少量的实性及坏死。
不典型畸胎样或横纹肌样瘤 ：非乳头状结构，多数可见横纹肌样细胞，肿瘤细胞的 INI1 核表达缺失。
转移性癌 ：常位于脑内，脑皮质灰白交界或小脑附近，上皮标记阳性，多见于成年人，而 CPC 常限于儿童。
胶质母细胞瘤 ：位于脑实质内，非乳头状弥漫性浸润，细胞常偏小，坏死伴假栅栏状及或微血管增生，GFAP 常阳性，上皮标记阴性（化生上皮除外）。
间变性室管膜瘤 和：位于室旁，血管周围假菊形团，无真正的乳头，星形母细胞瘤显著玻璃样变，多数病例 GFAP 阳性，EMA 阳性。
胚胎性肿瘤 ：小细胞非乳头状肿瘤，无上皮分化，Synaptophysin 阳性。
筛状神经上皮肿瘤 ：极其罕见，低级别室内肿瘤，筛状或梁状结构，表面 EMA 阳性，INI1 表达缺失。
松果体乳头状肿瘤 ：具有相似的形态学及免疫表型，松果体位置不是脉络丛肿瘤特征性位置，细胞多形性及核分裂不显著。