喉及气管软骨肉瘤

Chondrosarcoma of Larynx and Trachea

概述：

恶性软骨形成肿瘤。

发病部位： 85%位于环状软骨。

诊断要点：

1. 发病年龄范围 25-91 岁，男女比例 4:1。临床表现为呼吸困难、声音嘶哑、吞咽困难及喘鸣。

2. 大体上分叶状，肿瘤大小可达 12cm，平均 3.5cm。质脆、硬，切面有光泽、灰蓝色半透明、黏液样，去分化区域可呈鱼肉样。

3. 可见嗜碱性软骨样基质（与嗜酸性正常软骨相比），胞核不典型伴双核、多核及核浆比高；可见骨浸润及破坏，

4. 背景中可见贫血样改变（蓝色颗粒状胞浆）。

5. 肿瘤可分为 3 级：1 级细胞数量轻度增多，轻度多形性；2 级细胞数量中度增多及中度多形性，软骨基质成分减少；3 级细胞数量重度增多，显著多形性，核分裂增多及坏死。

6. 有 3 种组织学亚型：黏液软骨肉瘤（2 级），间叶软骨肉瘤（3 级）及去分化软骨肉瘤（3 级）。

鉴别诊断：

1. 软骨瘤  ：一般呈小病变（< 2 cm），非常不常见，与正常结构相比细胞数量轻度增多。

2. 梭形细胞鳞状细胞癌  ：可见化生/恶性软骨，但肿瘤呈息肉样，上皮标记阳性。

3. 软骨化生  ：声带内可见多灶弹性软骨结节，与周围组织混合，无细胞异型及核分裂。