喉横纹肌瘤
Rhabdomyoma of Larynx
概述：
良性心外软组织肿瘤伴骨骼肌分化，肿瘤分为心脏及心外类型，心外又分为成人型（AR）（70%位于头颈部），胎儿型（FR）及生殖器型。
发病部位： AR 主要位于颈部、喉部（声门及声门上）及下咽部。FR 位于眼眶、舌、软腭、耳廓周围、喉、鼻咽、胸壁及腹壁。生殖器型位于中年妇女的阴道和/或外阴。
诊断要点：
该肿瘤不常见。发病年龄范围 16-82 岁（平均 60 岁），男女发病之比约 3-4:1，临床表现为吞咽困难、呼吸困难及声音嘶哑；胚胎型约 50%位于 1 岁以 内（先天性）。
大体上常为单发孤立性，成人型为圆形结节状，界限清楚，无包膜的黏膜下肿物，切面黄褐色至灰红棕色，大小范围 1.5-8.0cm，平均 3cm。胎儿型位于黏膜时可呈有蒂息肉样，界限清楚，切面灰白黏液样，大小范围 1-12.5cm，平均 3cm。
成人型呈片状、巢状或结节状，密集大多边形细胞被大纤细纤维血管间质分割，胞浆大量嗜酸性颗粒状或空泡状（富于糖原），放射状的胞浆分割空泡形成蜘蛛样细胞，核仁小位于中心或周边，胞浆可见横纹，及结晶状棒样包涵体。无核分裂、坏死及多形性。
胎儿型可分为黏液型、中间型及过渡型。
黏液型可见温和原始卵圆形至梭形细胞，胞浆模糊及核轻度深染。不成熟的骨骼肌纤维，精细长骨骼肌细胞类似胎儿肌管，小而一致的胞核，单极或双极嗜酸性胞浆延伸。细胞随机杂乱在大量纤维黏液样间质，分裂像少见及无不典型性、多形性或坏死。
中间型多数细胞及程度较重的伴骨骼肌分化，大的神经节样横纹肌母细胞伴空泡状核及显著核仁，横纹易见，条状或带状的横纹肌母细胞交叉排列伴大量深嗜酸性胞浆，亦见精细梭形横纹肌细胞宽束状排列。可浸润及穿插于脂肪及骨骼肌。核分裂不常见，若存在可达 14/50HPF。无核多形性。不典型核分裂及“形成”层（可见于横纹肌肉瘤）。
过度型形态学结余黏液型与中间型之间。
化学染色 PAS-D（+），PTAH 横纹及结晶体（+）。
免疫标记 Desmin, myoglobin, MYOD1 均阳性。
鉴别诊断：