喉炎性肌纤维母细胞瘤
Inflammatory Myofibroblastic Tumor（IMT）of Larynx
概述：
主要由肌纤维母细胞组成，伴不等量混合炎细胞及胞外胶原。主要位于软组织及内脏，亦可位于上呼吸道及消化道黏膜。
发病部位： 喉部常见，真声带 > 声门下及声门上；非喉部位包括口腔、扁桃体、咽旁间隙、鼻窦、涎腺及气管。
诊断要点：
发病年龄广泛，常见于成年人；
大体上有蒂息肉样或结节实性，表面光滑，最大径 0.4-3cm。
组织上息肉样及无包膜包裹的黏膜下梭形至星状的疏松细胞增生，疏松的细胞排列成席纹状至束状，水肿黏液样至纤维黏液样间质，显著的血管分布及不等量的混合性炎细胞浸润。
肌纤维母细胞形态多样：梭形、星状、大量嗜碱性纤丝状胞浆，增大的圆形至卵圆形胞核，核仁大小不一；上皮样至组织细胞样，圆形至卵圆形胞核，显著核仁及大量嗜碱性纤丝状胞浆，或蜘蛛样细胞伴增大核仁，核仁不清晰，长的胞浆延伸呈双极至多极表现。核浆比低，核内包涵体可见，核分裂像可增多，但无非典型分裂像，无显著核多形性及坏死。
间质不等量水肿黏液样至纤维黏液样及纤维性间质，类似神经纤维基质的纤丝样间质相对少见，血管成分可见宽扩张的中等大血管至狭窄裂隙样血管，常被纤维母细胞及炎症细胞掩盖。
表面上皮完整，呈正常至溃疡及过度增生，肌纤维母细胞增生不会累及皮面上皮。可见反应性上皮不典型增生，但无明显异型增生（中度至重度异型增生）、原位癌及浸润性癌。
免疫组织化学染色：
vimentin 胞浆弥漫性强阳性，smooth muscle actin、muscle-specific actin、calponin 及 caldesmon 部分阳性，Desmin 可能阳性。ALK 阳性与存在 ALK 重排有关，胞浆 ALK 阳性（36-60%），核内包涵体可能 ALK 阳性，ALK 缺乏特异性及敏感性，显示与 ALK 突变不完全相关，不同的融合导致 ALK 免疫反应的不同。Cytokeratin、S100. 鉴别诊断：