喉颗粒细胞瘤

Granular Cell Tumor（GCT） of Larynx and Trachea

概述：

施万细胞起源良性肿瘤。

发病部位： 常累及真声带后 1/3，可延伸至声门下。喉部其他部位亦可累及。

诊断要点：

1. 该肿瘤常累及皮肤、舌、乳腺及喉部，喉部累及占到 10%。发病年龄范围约 4-70 岁，男女发病比例约 1:2。临床常见声音嘶哑、吞咽困难及咳嗽，。

2. 大体呈息肉样或无柄，囊性少见，常被覆完整的黏膜，切面灰黄色。一般小于 2cm。

3. 组织上肿瘤界限欠清，常见合体细胞样，片状、簇状及巢状分布，由大圆形、多边形或细长的胞界不清的肿瘤细胞组成，核小，位于中央，染色深至网状，胞浆嗜酸、丰富及粗颗粒状。

4. 细胞不典型性、核分裂及坏死不常见，若出现，提示恶性 GCT 可能。

5. 表面上皮假上皮瘤样增生，时间长的 GCT 常见致密纤维血管间质，神经可包埋其中。

免疫组织化学染色：

S100 、SOX10. vimentin、NSE 及 MBP 阳性，而 Cytokeratin、HMB-45. Melan-A 及肌源性标记（SMA、desmin 及 calponin）阴性，CD68 胞浆内吞噬溶酶体阳性。

鉴别诊断：

1. 鳞状细胞癌 ：浸润性生长、核多形性及不典型核分裂。

2. 成年横纹肌瘤 ：大的多边形细胞，颗粒状及空泡状胞浆，界限清楚，伴大量糖原及横纹。Desmin 及 myoglobin 阳性。

3. 副神经节瘤 ：器官样结构，神经内分泌标记阳性，支持细胞 S100 阳性。

4. 恶性 GCT ：细胞多形性、坏死及核分裂增多。