喉淀粉样变

Amyloid (Amyloidoma) of Larynx

概述：

良性的细胞外嗜酸性不溶性蛋白的聚集。

发病部位： 声门最常累及。

诊断要点：

1. 发病年龄范围 14-65 岁，临床表现为持续性声音嘶哑（平均 19 个月），可出现吞咽困难。

2. 大体上切面呈淀粉样、蜡状半透明物质，大小可达 4cm，平均 1.6cm。

3. 组织上上皮下细胞外嗜酸性均匀不定形物沉积，于固有层随机分布，但有血管及腺周围聚集倾向，可见异源性巨细胞反应，散在致密淋巴浆细胞浸润。

4. 化学染色   刚果红染色示橙红色，偏振光双折射呈苹果绿。结晶紫染色示异染蓝紫色反应。

5. 部分病例可见浆细胞轻链限制性（κ 或 λ），淀粉样物 P 阳性，反应性淋巴组织 CD3 及 CD20 混合阳性。

鉴别诊断：

1. 声带息肉 ：透明样息肉，无炎症细胞浸润或淀粉样物沉积。

2. 类脂蛋白沉积症 ：淀粉样物染色阴性。