喉副神经节瘤
Paraganglioma of Larynx
概述：
起源于上喉或下喉副神经节的神经内分泌肿瘤，主要由主细胞及支持细胞组成的器官样结构。
诊断要点：
非常罕见，发病年龄范围 5-83 岁，男女发病比例约 1:3，声音嘶哑是主要的症状，亦可见吞咽困难、呼吸困难、喘鸣及喉痛。
大体呈黏膜下圆形肿物，切面均匀，结节状，紫色、褐色至深红色。
组织上肿瘤细胞巢被血管纤维组织包绕，可见 2 种细胞，主细胞（副神经节细胞）与支持细胞组成球状结构，主细胞含有嗜酸性、细颗粒型胞浆及位于中央的核仁，可见细胞多形性（但对预后意义不大）。
支持细胞为细胞巢外周的梭形细胞，不易被发现，S100 及 GFAP 阳性。核分裂少见。
副神经细胞（主细胞）Synaptophysin、chromogranin-A 及 CD56 阳性，支持细胞 S100 及 GFAP 阳性。
鉴别诊断：
神经内分泌肿瘤**：类癌及不典型类癌，器官状、梁状或腺样结构，神经内分泌及上皮阳性。
髄样甲状腺癌 ：生长方式多样，常伴淀粉样物沉积， Calcitonin、TTF-1, CEA-m、synaptophysin 及 chromogranin-A 阳性，而 S100 阴性。
黏膜黑色素瘤 ：生长方式多样，S100. HMB45 及 Melan45 阳性。
转移性肾细胞癌 ：器官样结构，Keratin、vimentin、CD10. pax-2. renal cell carcinoma marker 阳性，而 Chromogranin-A、S100 阴性。