血管中心性胶质瘤

Angiocentric Glioma

概述：

具有浸润性胶质瘤及室管膜瘤的特点的肿瘤，WHO I 级。

诊断要点：

1. 发生在儿童及年轻人，临床可见癫痫；

2. 大体上界限不清，部分囊性变；

3. 组织上呈浸润性表现，但仅少量神经周围卫星现象；

4. 血管周围细胞放射状（室管膜瘤样）及纵向排列；

5. 软膜下栅栏状排列，实性区域类似神经鞘瘤或室管膜瘤，部分可见黏液样背景，少数可见钙化及囊性改变；

6. 部分病例内陷的神经元伴神经元纤维改变，核分裂缺如或偶见，少数富于细胞。

免疫组织化学染色：

血管周围局灶点状 EMA 阳性，部分肿瘤细胞及背景的 GFAP 阳性。

鉴别诊断：

1. 室管膜瘤 ：多数呈实性及非浸润性。

2. 室管膜下瘤 ：非浸润性，结节状结构，无血管中心性排列。

3. 浸润性星形细胞瘤 ：无血管周围假菊形团或软膜下柱状细胞垂直排列，多数 IDH1 阳性，部分 ATRX 缺失。

4. 星形母细胞瘤 ：实性及非浸润性，血管周围假菊形团由伴肥胖突起的上皮细胞组成，致密血管硬化。

5. 毛细胞性星形细胞瘤 ：双相结构伴嗜酸性颗粒小体及 Rosenthal 纤维。

6. 神经节细胞肿瘤 ：细胞学异常的神经节细胞，血管周围炎症细胞浸润。