星形母细胞瘤

Astroblastoma

概述:

血管周围假菊形团形成,常伴显著硬化,与室管膜的区别尚不明确,无 WHO 分级。

诊断要点:

  1. 位于儿童及年轻人,临床可见癫痫、占位效应及根据部位而定的神经功能缺陷;

  2. 大体上常呈囊性;

  3. 组织上呈“推挤性”边缘,高级别时具有浸润潜能,富于细胞;

  4. 血管周围假菊形团的细胞(与室管膜瘤细胞相比)相对较丰满及多形性稍明显,突起较厚,核更大及更圆;

  5. 少量纤维丝状背景,血管常见显著玻璃样变及硬化,可见钙化(尤其是显著硬化的肿瘤);

  6. 高级别肿瘤可出现核分裂、坏死及血管增殖。

免疫组织化学染色:

GFAP 阳性或阴性,EMA 局灶表面阳性或微管点状阳性。

鉴别诊断:

  1. 室管膜瘤 :分布广泛,背景及血管周围假菊形团的纤维丝状更明显,胞核偏小,多形性及上皮样均不如星形母细胞瘤明显,部分可见菊形团或中空,硬化不明显。

  2. 多形性黄色星形细胞瘤 :多数可见显著软脑膜成分,簇状结构,呈多形性,血管周围慢性炎症,嗜酸性颗粒小体,可见脂化。

  3. 毛细胞性星形细胞瘤 :细胞偏少,可见微囊、黏液样背景、纤维丝状组织伴 Rosenthal 纤维,嗜酸性颗粒小体,硬化不明显。

  4. 乳头状脑膜瘤 :多数位于硬脑膜,脑膜瘤模式可同时伴乳头状结构,多数可见脑部浸润(不如星形母细胞瘤的界限清楚),SSTR2A 阳性,GFAP 阴性,无 EMA 点状阳性。