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睾丸精母细胞性肿瘤

Testicular Spermatocytic Tumour

同义词（或曾用名）： 精母细胞性精原细胞瘤、精母细胞瘤、II 型生殖细胞肿瘤

概述：

起源于青春期后生殖细胞、与原位生殖细胞肿瘤无关的的生殖细胞肿瘤，细胞类似于生精细胞，最常见的是精原细胞及早期精母细胞。

发病部位： 睾丸

诊断要点：

  1. 占睾丸生殖细胞肿瘤 1%，年龄分布广泛（30 岁～ 81 岁），平均约 52 岁，多表现为无痛性睾丸肿块，与隐睾无关；

  2. 大体检查，肿瘤大小 1.4-15cm，平均 5.7cm，分叶状或多结节状，切面灰白、可有黏液及水肿，罕见坏死；

  3. 肿瘤细胞弥漫或多结节状增生，可穿插明显的无细胞水肿区，有时结界内的圆形实体细胞巢中央水肿液聚集，形成假滤泡样结构，部分肿瘤细胞可呈现粗梁状和 巢状结构伴有周围细胞的栅栏状排列，类似于类癌；

  4. 结节周围可见纤维素样蛋白物质围绕；

  5. 标志性形态学特征是肿瘤细胞的多态性，常出现 3 种细胞（比例多少不等）：

1)小细胞：细胞核形态一致，圆形，深染，胞质少，类似于淋巴细胞大小；

2)中等大细胞：核小，圆形，染色质细颗粒状或细丝状，可见小核，大小不一，胞浆嗜酸性或双色性，部分病例胞质淡染；

3)巨细胞：体积大，具一个或多个细胞核，可见巨核细胞以及绳索样染色质结构；

  1. 胞膜通常不清楚，核分裂像及非典型核分裂像通常较多，可见大量凋亡细胞；

  2. 间质稀少，罕见类似于精原细胞瘤的纤细的纤维性分隔；

  3. 偶见淋巴细胞浸润，通常位于结节周围；罕见肉芽肿反应；

  4. 少数病例缺少细胞多态性，以中等大细胞为主，但细胞核仁突出而较大，有者称之为间变性精母细胞性肿瘤；

  5. 在肿瘤的周围常见围绕生精小管呈梁、索状排列以及小管内生长，但无原位生殖细胞肿瘤；

  6. 罕见血管浸润和坏死；

  7. 非肿瘤性睾丸实质可见萎缩性改变。

免疫组织化学染色：

OCT3/4. PLAP、GPC3. AFP、β-hCG、CD30. AP2γ 等胚胎性生殖细胞肿瘤标记阴，MAGEA4. KIT(CD117)、SAGE1\DART1. SALL4 等精原细胞标记可阳性。Inhibin-a 和 Calretinin 等性索标志物阴性。

分子标记：

无 i12p 改变，常见 9 号染色体获得

鉴别诊断：

精原细胞瘤 ：精母细胞性肿瘤与隐睾无关，无原位生殖细胞肿瘤、不与其他生殖细胞肿瘤混合、经典的 3 相细胞群构成、间质常水肿、无淋巴细胞浸润及 OCT3/4 阴性，MAGEA4 阳性等区别于精原细胞瘤。

胚胎性癌：核重叠、核染色质边集、乳头状和管状生长、免疫组化染色表达 CK 和 CD30. OCT4；

大细胞淋巴瘤：表达 T 或 B 细胞相关的标志物。

治疗：

睾丸切除

病例报道：

Reaction to Koppad SN et al. Bilateralspermatocyticseminoma: an update on "synchronous" and "sequential" presentation of this rare variant oftesticulartumour.

参考文献：

Hu R , Ulbright T M , Young R H . Spermatocytic Seminoma: A Report of 85 Cases Emphasizing Its Morphologic Spectrum Including Some Aspects Not Widely Known[J]. The American Journal of Surgical Pathology, 2019, 43.

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