睾丸高分化神经内分泌肿瘤（单胚层畸胎瘤）

Testicular Well Differentiated Endocrine Tumour

同义词（或曾用名）： 类癌

概述：

原发于睾丸起源于生殖细胞肿瘤的高分化神经内分泌肿瘤，属青春期前型畸胎瘤的一种特殊形式。

发病部位： 睾丸

诊断要点：

高分化神经内分泌肿瘤（类癌）占睾丸原发性肿瘤的 1%以下，儿童及成人均可发生，常表现为无痛性包块或肿胀；
大体上实性灰黄，界限清楚，部分可伴有囊性变（提示可能合并有畸胎瘤）
睾丸原发性类癌有几种形式：纯原发性类癌（占 80%）、原发性类癌伴青春期前型畸胎瘤、原发性类癌伴皮样或表皮样囊肿；
原发性肿瘤形态学与其它部位高分化神经内分泌肿瘤相同，肿瘤细胞呈岛屿状、梁状或菊型团样排列，间质富于血窦，瘤细胞具有颗粒状的嗜酸性胞浆，核圆形伴有颗粒状染色质，核分裂象通常稀少，非典型性轻微，罕见坏死；周围小管内一般无原位生殖细胞肿瘤成分。

免疫组织化学染色：

表达 CK、SYN, CGA、CD56 和 serotonin, Ki67 增殖指数一般较低，不表达 TTF1. CDX2. CD117. OCT3/4, 膜表达 β-catenin

分子标记：

12p 等臂染色体或扩增

鉴别诊断：

转移性神经内分泌肿瘤：结合病史;

Sertoli 细胞肿瘤：无丰富的血窦样间质，免疫组化染色表达 SF1 和 CD10，核表达 β-catenin，部分表达 Inhibin-a 和 Caltetinin，可表达 SYN 和 CD56，但不表达 CgA.

预后：

多为惰性，偶可转移

治疗：

睾丸切除

参考文献：

Am J Clin Pathol. 2003 Aug;120(2):182-7. Neuroendocrine carcinomas (carcinoid tumor) of the testis. A clinicopathologic and immunohistochemical study of ten cases.