睾丸青春期前型卵黄囊瘤

Testicular Prepubertal-Type Yolk Sac Tumour

概述：

一种生殖细胞肿瘤，有卵黄囊、尿囊及胚胎外间充质分化，与青春期后型不同，青春期后型卵黄囊瘤与原位生殖细胞肿瘤相关。

发病部位： 睾丸

诊断要点：

1. 发病年龄 3 个月至 8 岁，是青春期前睾丸最常见的睾丸肿瘤（48%-62%）。大体检查实性为主，切面均质，黄色-棕色结节状，可有局灶囊性变，出血坏死不常见；
2. 组织学及免疫表型和青春期后型卵黄囊瘤相似，两个显著不同点为：与小管内生殖细胞肿瘤无关，周围睾丸实质无原位生殖细胞肿瘤或相关的证据（青春期后型卵黄囊瘤与原位生殖细胞肿瘤相关），大多数为纯型卵黄囊瘤（偶尔可伴有畸胎瘤），而青春期后型卵黄囊瘤罕见为纯型，大多数是混合性生殖细胞肿瘤的组成成分。

免疫组织化学染色：

Cytokeratin、AFP、glypican-3. SALL4. PLAP 及 SOX17 均阳性；CD30(BerH2)、podoplanin (D2-40)、OCT3/4. CD117. hCG、NANOG、EMA、inhibin-α 及 calretinin 均阴性。

分子标记：

无 i12p

鉴别诊断：

睾丸幼年型粒层细胞瘤 ：常发生于 6 个月以内幼儿，大体检查常见多个囊腔，镜下以小叶状或结节状生长为主，由明显的纤维肌性间质分隔；可见滤泡样结构，内容嗜酸性分泌物，囊腔被覆 1 层或多层多角形瘤细胞。免疫组化染色 AFP 阴性，inhibin 阳性。

预后：

较好，纯的青春期前型卵黄囊瘤存活率将近 100%

治疗：

睾丸切除，复发和转移的肿瘤采用化疗。

参考文献：

Testicular and paratesticular neoplasms in prepubertal males.

Agarwal PK, Palmer JS.

J Urol. 2006 Sep;176(3):875-81. Review.

Germ cell tumors of the gonads: a selective review emphasizing problems in differential diagnosis, newly appreciated, and controversial issues.

Ulbright TM.

Mod Pathol. 2005 Feb;18 Suppl 2:S61-79. Review.